de prosalud, el Sábado, 21 de enero de 2012 a la(s) 11:52
Cuando la mujer embarazada llega a la consulta con signos de insuficiencia cardíaca es importante pensar en miocardiopatía del periparto porque el diagnóstico temprano permite iniciar el tratamiento adecuado.
La insuficiencia cardíaca durante el embarazo se conoce desde 1849, pero recién en 1971, Demakis et al mencionaron a 27 pacientes que consultaron durante el puerperio con cardiomegalia, alteraciones electrocardiográficas e insuficiencia cardíaca congestiva y denominaron miocardiopatía periparto a este síndrome.
La Sociedad Europea de Cardiología definió recientemente la miocardiopatía periparto como una forma de miocardiopatía dilatada que se manifiesta con signos de insuficiencia cardíaca en el último mes del embarazo o dentro de los 5 meses del parto.
La miocardiopatía periparto (MCPP) es probablemente un síndrome. Las etiologías posibles son miocarditis, autoinmume e idiopática. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de insuficiencia cardíaca congestivo y la demostración de dilatación y disfunción global del ventrículo izquierdo por ecocardiografía. El tratamiento consiste en: restricción salina, vasodilatadores, diuréticos, inotrópicos y anticoagulantes. El pronóstico está relacionado con la recuperación de la función ventricular. La mortalidad es elevada. En los últimos 20 a 30 años la experiencia acumulada nos permite ofrecer un mejor tratamiento a estas pacientes jóvenes. La disponibilidad del transplante cardíaco ha mejorado las posibilidades de sobrevida de aquellas mujeres con disfunción severa y persistente. El estímulo para efectuar esta revisión preliminar, fue una madre adolescente que en el puerperio sufre insuficiencia cardíaca y se diagnostica una miocardiopatía dilatada. Por lo tanto esta monografía prioriza los aspectos clínicos y el tratamiento.
La miocardiopatía periparto en general se considera una forma de enfermedad miocárdica primaria idiopática asociada con el embarazo. Los mecanismos etiológicos no se conocen con certeza. A continuación se analizan algunos.
Miocarditis. En la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en pacientes con miocardiopatía periparto se halló miocarditis con infiltrado linfocítico denso y edema, necrosis y fibrosis de los miocitos. La frecuencia de miocarditis en pacientes con miocardiopatía periparto fue de entre el 8,8% y el 78% según los estudios, pero su presencia no pronostica la evolución de la enfermedad.
Infecciones virales cardiotrópicas. Tras una infección viral, se puede producir una respuesta inmunológica patológica contra las proteínas tisulares cardíacas del sujeto infectado, que lleva a disfunción ventricular.
Algunos autores hallaron distintos virus en las biopsias endomiocárdicas de 8 de 26 pacientes (31%) con miocardiopatía periparto. También se observó que en pacientes con infección viral confirmada por biopsia endomiocárdica, la mediana de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (VI) mejoraba cuando el virus se eliminaba, mientras que disminuía cuando el virus persistía.
Quimerismo. En el fenómeno llamado quimerismo, células del feto se trasladan a la madre (o viceversa) y a veces provocan una respuesta inmunológica.
Una revisión bibliográfica, mostró que el suero de pacientes con miocardiopatía periparto contenía títulos altos de autoanticuerpos, casi todos contra el tejido cardíaco normal, que están ausentes en el suero de pacientes con miocardiopatía idiomática.
Apoptosis e inflamación. En la insuficiencia cardíaca se produce apoptosis (muerte celular programada) de los miocitos cardíacos, que puede contribuir a la disfunción miocárdica progresiva.
Fas y el ligando Fas son proteínas de la superficie celular que tienen una función clave en la apoptosis. Sliwa et al, en Sudáfrica, controlaron a 100 pacientes con miocardiopatía periparto durante 6 meses. Durante ese tiempo, murieron 15 pacientes y los que murieron tenían niveles plasmáticos significativamente más altos de Fas/Apo-1 (P < 0,05). Los niveles plasmáticos de proteína C reactiva y factor de necrosis tumoral alfa (marcadores de inflamación) también estaban aumentados y se asociaron con mayor diámetro del VI y fracciones de eyección del VI más bajas al inicio.
Respuesta hemodinámica anormal. Durante el embarazo, la volemia y el gasto cardíaco aumentan. Además, la postcarga disminuye, debido a relajación del músculo liso vascular. Este aumento de la volemia y del gasto cardíaco causa hipertrofia transitoria y reversible del VI para satisfacer las necesidades de la madre y el feto. El gasto cardíaco alcanza su máximo alrededor de las 20 semanas de embarazo.
La disfunción transitoria del VI durante el tercer trimestre y el postparto temprano se normaliza una vez que el gasto cardíaco disminuye.
Otros factores posibles. Otros posibles factores etiológicos son la prolactina, la relaxina, los complejos inmunológicos, la óxido nítrico sintasa, las células dendríticas inmaduras, la distrofina cardíaca y los receptores tipo peaje (toll-like)
Factores de riesgo
• Multíparas
• Edad materna avanzada (> 30 años)
• Embarazo multifetal
• Preeclampsia
• Hipertensión gravídica
• Raza africana.
Características clínicas
La miocardiopatía periparto compromete la función del VI en mujeres sin antecedentes de cardiopatía. Sólo se la puede diagnosticar en ausencia de otras causas de miocardiopatía.
Criterios diagnósticos (Todos deben estar presentes):
• Insuficiencia cardíaca sin causa identificable que aparece en el último mes del embarazo o dentro de los 5 meses del parto.
• Ausencia de cardiopatía antes del último mes del embarazo.
• Fracción de eyección menor del 45% o la combinación de una fracción de acortamiento en modo M menor del 30% y un diámetro de fin de diástole mayor de 2,7 cm/m2.
Síntomas de insuficiencia cardíaca, tales como disnea, mareos, edema pedio y ortopnea pueden aparecer hasta en embarazos normales. Por lo tanto, la mujer embarazada con miocardiopatía periparto puede creer que sus síntomas son normales. Sin embargo, se debe investigar si de pronto aparecen edema y otros síntomas de insuficiencia cardíaca en un embarazo por lo demás normal.
Tromboembolia: puede ser la manifestación inicial de la miocardiopatía periparto. La hemoptisis y el dolor pleurítico pueden ser los síntomas iniciales de la embolia pulmonar.
Arritmias cardíacas y paro cardíaco súbito pueden ser también manifestaciones.
Una forma latente de miocardiopatía periparto sin sintomatología significativa también se ha comunicado.
La preclampsia se debe excluir mediante la anamnesis y el examen físico, ya que su tratamiento es diferente. La preeclampsia aparece después de las 20 semanas de gestación y sus signos principales son hipertensión arterial y proteinuria.
El diagnóstico tardío se puede asociar con mayores tasas de enfermedad y muerte. Por ello, los médicos deben considerar la miocardiopatía periparto en toda paciente con síntomas inexplicados en el periparto. Aunque puede ser difícil diferenciar entre los síntomas de insuficiencia cardíaca y los del embarazo avanzado, un alto grado de sospecha puede ser útil.
Para el diagnóstico se deben excluir otras causas de miocardiopatía y confirmar la disfunción sistólica del VI por ecocardiografía. Las recomendaciones recientes no aconsejan la biopsia endocárdica.
La IRM cardíaca. La imagen por resonancia magnética (IRM) puede ser una herramienta complementaria para diagnosticar la miocardiopatía periparto.
Además, el realce tardío con gadolinio puede contribuir a diferenciar el tipo de necrosis de los miocitos, ie, miocarditis vs isquemia.
Quedan como interrogante las consecuencias patológicas y pronósticas del realce tardío con gadolinio.
Tratamiento
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca durante el embarazo. Al considerar pruebas o tratamientos durante el embarazo es necesario tener en cuenta el bienestar del feto junto con el de la madre. El tratamiento por un equipo con obstetra y especialista en medicina fetal, con monitoreo cardíaco fetal, es esencial.
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de lo receptores de angiotensina (BRA) están contraindicados en el embarazo porque pueden causar malformaciones congénitas, pero sí son los tratamientos principales para mujeres en el postparto que sufren insuficiencia cardíaca. Los efectos teratógenos se producen especialmente en el segundo y tercer trimestre, con fetopatía caracterizada por hipotensión fetal, oligohidramnios-anuria y displasia tubular renal. Sin embargo, un estudio reciente sugirió que hay riesgo de malformaciones aún después de la exposición a los IECA en el primer trimestre.
La digoxina, los beta bloqueantes, los diuréticos del asa y los fármacos que reducen la postcarga, como la hidralazina y los nitratos son seguros y constituyen el principal tratamiento de la insuficiencia cardíaca durante el embarazo.
Los beta bloqueantes son eficaces para pacientes con insuficiencia cardíaca, pero no han sido probados en la miocardiopatía periparto. No obstante, se emplean hace tiempo para mujeres embarazadas con hipertensión, sin efectos adversos sobre el feto.
Tratamiento postparto de la insuficiencia cardíaca. El tratamiento es idéntico al de las mujeres no embarazadas con miocardiopatía dilatada.
IECA y BRA. La dosis es la mitad de la dosis antihipertensiva máxima.
Diuréticos se administran para alivio sintomático.
Espironolactona o digoxina se emplean para pacientes con síntomas de la NYHA clase III o IV. La dosis a alcanzar de espironolactona es de 25 mg/día después de aumentar al máximo la dosis de los otros fármacos. La dosis a alcanzar de digoxina es la menor dosis diaria con la que se obtenga un nivel de digoxina sérica detectable, que se debe mantener por debajo de 1,0 ng/ml.
Los beta bloqueantes se recomiendan para la miocardiopatía periparto, ya que mejoran los síntomas, la fracción de eyección y la supervivencia. Los beta bloqueantes no selectivos, como el carvedilol y los selectivos, como el succinato de metoprolol, mostraron resultados favorables.
La dosis a alcanzar es carvedilol 25 mg dos veces al día (50 mg dos veces al día para pacientes de más peso) o succinato de metoprolol 100 mg una vez al día.
Tratamiento anticoagulante. Durante el embarazo hay concentraciones aumentadas de los factores de coagulación II, VII, VIII y X y de fibrinógeno, lo que aumenta el riesgo de complicaciones tromboembólicas. Este riesgo puede persistir hasta 6 semanas después del parto. Se informaron casos de trombosis arterial, venosa y cardíaca en mujeres con miocardiopatía periparto, que pueden estar relacionados con el grado de agrandamiento de las cámaras cardíacas, la disfunción sistólica y la fibrilación auricular.
Los pacientes con indicios de embolia sistémica, con disfunción grave del VI o trombosis cardíaca comprobada, deben recibir anticoagulación, hasta que se compruebe función ventricular normal.
La warfarina puede causar hemorragia cerebral espontánea en el feto en el segundo y tercer trimestre y por ello está contraindicada durante el embarazo. No obstante, las recomendaciones del American College of Cardiology y de la American Heart Associationpara el tratamiento de enfermedades valvulares dicen que “la warfarina probablemente es segura durante las primeras 6 semanas de gestación, pero hay riesgo de embriopatía si se la administra entre las 6 y 12 semanas de gestación.” Durante el embarazo se puede emplear heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular. Si por alguna razón fuera necesario administrar warfarina, creemos que se debe efectuar una cesárea para disminuir el riesgo para el lactante.
Trasplante cardíaco
Los pacientes con insuficiencia cardíaca grave a pesar del tratamiento farmacológico óptimo necesitan trasplante cardíaco. Sin embargo, se dispone de menos de 3.000 corazones para trasplante por año en todo el mundo. Por lo tanto, se indican dispositivos de asistencia ventricular hasta poder efectuar el trasplante.
Se debe considerar la implantación de un desfibrilador para los pacientes con arritmias ventriculares sintomáticas.
Nuevos tratamientos
La pentoxifillina agregada al tratamiento tradicional en un pequeño estudio prospectivo, mejoró la evolución, la función del VI y los síntomas.
Inmunoglobulina intravenosa mejoró la fracción de eyección en varios estudios y también disminuyó notablemente los niveles de citocinas inflamatorias, como la tiorredoxina.
Tratamiento inmunodepresor Su función aún no está totalmente demostrada, pero se lo puede emplear para pacientes con miocarditis comprobada.
Los investigadores hicieron hincapié en que se debe descartar la infección viral antes de comenzar el tratamiento inmunodepresor, ya que éste puede activar un virus latente, con el consiguiente deterioro de la función miocárdica.
Bromocriptina Dado que los fármacos que inhiben la secreción de prolactina pueden representar un tratamiento novedoso para la miocardiopatía periparto, son necesarios estudios para confirmar su utilidad
Otros tratamientos propuestos son los antagonistas de los canales de calcio, las estatinas, los anticuerpos monoclonales, el interferón beta, la inmunoadsorción, la aféresis terapéutica y la cardiomioplastia.
Duración del tratamiento. Las pacientes con miocardiopatía periparto que recuperan la función normal del VI en reposo o con dobutamina en dosis bajas pueden ir disminuyendo el tratamiento para suspenderlo en 6-12 meses.
Evolución natural
En un estudio de pacientes con diversos tipos de miocardiopatía, el pronóstico fue mucho mejor para aquéllas con miocardiopatía periparto, que tuvieron una tasa de supervivencia a los 5 años del 94%.
Es posible que la función ventricular izquierda continúe recuperándose más allá de los 6 meses.
Elkayam et al comunicaron que, de 100 pacientes con miocardiopatía periparto en los EE. UU., al cabo de 2 años, 9 habían muerto y 4 habían recibido trasplante cardíaco. Sin embargo, 54 habrían recuperado la función normal del VI y la recuperación fue más probable entre las que tenían fracción de eyección mayor del 30% en el momento del diagnóstico. La incidencia de hipertensión gravídica fue del 43% y la tasa de embarazo gemelar fue del 13%.
En cambio, entre 98 pacientes en Haití, la mortalidad fue del 15,3% durante un seguimiento medio de 2,2 años y sólo alrededor del 28% habían recuperado la función normal del VI a los 6 meses.
Factores pronósticos
Troponina T. Se observó una relación inversa entre la concentración sérica de troponina T cardíaca medida 2 semanas después del inicio de la miocardiopatía periparto y la fracción de eyección del VI a los 6 meses de la enfermedad. Pero la sensibilidad fue baja: la concentración de troponina T superior a 0,04 ng/ml pronosticó disfunción persistente del VI con sensibilidad de sólo el 55% y especificidad del 91%.
La duración de QRS de 120 mseg o más es un factor pronóstico de muerte.
Tamaño cardíaco y fracción de eyección Los factores pronósticos de normalización de la función del VI fueron el diámetro inicial de fin de sístole del VI de 5,5 cm o menos y la fracción de eyección del VI mayor del 27% o del 30%.
En un estudio retrospectivo, una fracción de acrotamiento del 20% o más y un diámetro del VI de fin de sístole de 6 cm o más en el momento del diagnóstico aumentó en tres veces el riesgo de disfunción persistente del VI.
Otros factores en la evaluación inicial asociados con la falta de recuperación fueron el diámetro de fin de sístole del VI mayor de 5,6 cm, trombos en el VI y la raza africana.
Riesgo de recidiva
Aún después de la recuperación total de la función del VI, hay riesgo de recaída de la miocardiopatía periparto.
De 99 pacientes controladas en Haití, 15 se volvieron a embarazar. Ocho de ellas experimentaron empeoramiento de su insuficiencia cardíaca y disfunción sistólica prolongada.En LOS EE. UU., Elkayam et al estudiaron a 44 mujeres con miocardiopatía periparto que se embarazaron nuevamente. De éstas, 28 habían recuperado la función sistólica, con fracciones de eyección del 50% o más antes del siguiente embarazo y 16 no la habían recuperado. La fracción de eyección descendió en ambos grupos durante el segundo embarazo, pero en el primer grupo descendió más del 20% sólo en 6 (21%) y ninguna murió. En cambio, en el segundo grupo descendió más del 20% en 5 (31%) y 3 (19%) murieron.
Las pacientes que recuperan la función normal del VI y tienen reserva contráctil del VI normal tras el desafío con dobutamina pueden emprender otro embarazo, pero se les debe advertir sobre el riesgo de recidiva, aunque hayan recuperado totalmente la función del VI.
Las recomendaciones de los autores para nuevos embarazos, sobre la base de estos datos son:
• Si la función del VI se recuperó totalmente, un nuevo embarazo no está contraindicado, pero la paciente debe saber que aunque el riesgo es bajo, existe.
• Si la función del VI se recuperó parcialmente, efectuar ecocardiograma de esfuerzo con dobutamina. Si la respuesta inotrópica del VI a la dobutamina es normal, se debe aconsejar a la paciente como se dijo más arriba; si la respuesta es anormal, el riesgo es moderado y no se recomienda el embarazo.
• Si la función del VI no se recuperó, el riesgo es alto y no se recomienda un nuevo embarazo
Del grupo que persistió con cardiomegalia el 85% habla fallecido de insuficiencia cardíaca congestivo crónica. El promedio de vida fue de 4,7 años. Seis de las 11 fallecieron en tres años. Los embarazos posteriores en este grupo agravaron la insuficiencia cardíaca e incrementaron la mortalidad. Del grupo con regresión de la cardiomegalia la mortalidad fue extracardíaca (neoplasia cervical e 'insuficiencia renal respectivamente). Diez de las 12 restantes tenían alteraciones o limitaciones cardiovasculares. Cinco teman alteraciones electrocardiográficas residuales. Dos habían padecido insuficiencia cardíaca en siguientes embarazos. En dos se detectó fibrosis miocárdica focal (biopsias). Ocho se encontraban en clase funcional 1 y tuvieron 21 embarazos sin deterioro de la función cardíaca. Demakis y col. (6) consideran que la presentación clínica y la respuesta inicial satisfactoria a la terapéutica convencional no difiere de lo publicado previamente por otros autores. En el estudio de O'Connell y col. (17), también observan un 50% de resolución espontánea y alta mortalidad en el grupo que persiste con insuficiencia cardíaca. Midei y col (16) informan una mortalidad de solo un 7% y dos transplantadas de 14 pacientes con miocardiopatía periparto. Determinan que el curso y pronóstico de la miocardiopatía periparto es altamente variable. Detectan miocarditis en la mayoría de las pacientes por lo cual creen que es la causa mas probable. Consideran que el diagnóstico de miocarditis por biopsia endomiocárdica no requiere tratamiento con inmunosupresores, si rápidamente hay una resolución espontánea y que la terapéutica con inmunosupresores es un tratamiento seguro y efectivo cuando hay miocarditis y miocardiopatía. Recomiendan la biopsia endomiocárdica en todas las pacientes con miocardiopatía periparto y MIOCARDITIS, que no pueden normalizar la función cardíaca después de una semana de tratamiento para su 'insuficiencia cardíaca. Consideran que la terapéutica inmunosupresora está justificada en estas pacientes, pero que se requiere un estudio cooperativo nacional, prospectivo y con grupo control para evaluar esta hipótesis. Witlin y col. (20) difieren de los primeros trabajos que informan un pronóstico favorable en el 50% de los casos. En su revisión informan una mortalidad del 18%, transplante cardíaco en el 11 % y persistencia de la insuficiencia cardíaca mas cardiomegalia en el 64% . En solo el 7% había regresión de la cardiomegalia. Este trabajo incluye 28 pacientes con MCPP, controlados durante ocho años. La mayor parte de las pacientes tenían enfermedades asociadas: el 68% (19 de 28) tenían preeclampsia o hipertensión crónica; dos tenían historia familiar de cardiomegalia; una el antecedente de quimioterapia con Adriamicina y radioterapia por enf. de Hodgkin (efectuada 5 años antes y había permanecido asintomática hasta el momento del diagnóstico), una Diabetes tipo 11, una tuberculosis y dos no tenían riesgos o enfermedades asociadas detestables. El 93% de las pacientes tenían una miocardiopatía persistente o progresiva. Es difícil interpretar estos resultados dado que muchos de estos pacientes cursaban enfermedades asociadas tales como hipertensión y antecedente de tratamiento con antraciclinas. Tampoco se determinó la función ventricular antes del embarazo (2). Para Witlin y col. estos resultados contrastantes pueden deberse a la escasa documentación de los hallazgos ecocardiográficos, en trabajos previos. Es posible que muchos de los casos descriptos en la literatura representen solo insuficiencia cardíaca transitoria y no miocardiopatía periparto (20).
Diagnóstico Los criterios para el diagnóstico de la miocardiopatía periparto fueron establecidos por Demakis y col. en 1971 (6): 1. Aparición de insuficiencia cardíaca en el último mes del embarazo o dentro de los cinco primeros meses después del parto. 2. Ausencia de una causa determinada de insuficiencia cardíaca. 3. Ausencia de una enfermedad cardíaca demostrable antes del último mes del embarazo. Lampert y col. (13) comentan: "con el advenimiento de la ecocardiografía hemos aprendido que las pacientes embarazadas pueden, en ocasiones, tener hallazgos clínicos de insuficiencia cardíaca con ventrículos de dimensiones y función normal por ecocardiografía". Basados en estos datos arguyen que los diagnósticos de miocardiopatía periparto efectuados en el pasado y basados exclusivamente en los criterios de Demakis pueden haber incluido erróneamente otros diagnósticos; por ejemplo: hipertensión acelerada, disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, infección sistémica, embolismo pulmonar, o no considerar un estado de alto volumen minuto como lo es el embarazo por si mismo. Además el ecocardiograma permite reconocer la disfunción ventricular "oculta" o subclínica , la cual comienza a manifestarse en forma insidiosa o en presencia de sobrecarga hemodinámica. Por ello proponen un cuarto criterio diagnóstico: 4. El deterioro de la función sistólica por ecocardiografía.
Diagnóstico diferencial (8) 1. Preeclampsia 2. Embolismo pulmonar o de líquido amniótico 3. Edema pulmonar después de la administración de terbutalina y dexametasona en amenaza de parto prematuro. 4. Infarto de miocardio, disección coronaria aguda.
Incidencia La incidencia es de 1:1.300 a 1:15.000 partos (2,6,8,13). La incidencia es mayor en países africanos (7, 8).
Pronóstico Los trabajos que estudiaron el pronóstico observaron que, en las pacientes que tienen síntomas por mas de dos semanas el pronóstico es pobre. Ello sugiere que esta entidad puede tener varias etiologías. Para Carvalho y col. (4), el pronóstico es adverso cuando las pacientes tienen las siguientes características: raza negra, multíparas y mayores de 30 años . También se compararon las sobrevivientes de miocardiopatía periparto con las fallecidas. O'Connell y col. (17) observaron que las sobrevivientes tenían una mayor fracción de eyección ventricular izquierda (22,8% versus 10,6%) y un diámetro de fin de diástole ventricular izquierdo menor (58 versus 69 mm), en el momento del diagnóstico, comparado con las fallecidas (1).
Pronóstico en futuros embarazos Sabemos que las pacientes con miocardiopatía periparto tienen un riego de recurrencia de su miocardiopatía con futuros embarazos. En el estudio de Demakis (6) del grupo de 14 pacientes que en seis meses recuperó la función y normalizó el tamaño cardíaco, ocho pacientes tuvieron embarazos y en dos hubo recurrencia de la miocardiopatía con deterioro temporal. Mientras que en el grupo que persistió con miocardiopatía seis mujeres tuvieron embarazos. Tres agravaron su condición y fallecieron. Witlin (20) informa cinco embarazos en las pacientes que no se recuperaron, en 4 hubo exacerbación de la insuficiencia cardíaca. Sutton y col. (19), no detectaron deterioro de la función cardíaca, por embarazos subsecuentes, en las pacientes recuperadas de una miocardiopatía periparto. Lampert y col. encuentran una disminución de la reserva contráctil en mujeres recuperadas de una miocardiopatía periparto (13). En pacientes que persisten con su miocardiopatía hay alto riesgo de morbilidad y mortalidad por lo que se recomienda evitar futuros embarazos y debe considerarse la esterilización. En pacientes recuperadas se les debe asesorar acerca de la recurrencia de su miocardiopatía (20). La miocardiopatía periparto también puede afectar al feto. En el estudio de Witlin (20) hubo una muerte fetal a las 29 semanas de gestación. No hubieron muertes neonatales, pero si un incremento en la incidencia de partos prematuros y de retraso en el crecimiento intrauterino. Estos hallazgos sugieren que la enfermedad puede comenzar mucho antes que se manifiesten la signosintomatología. El desarrollo de una miocardiopatía periparto en la madre puede ser un marcador de alto riesgo para el neonato (2)
Mortalidad Variable, según los autores con un rango del 7 al 50% (2,6,8,13,16,20), La disminución de la mortalidad en los trabajos recientes se debe a la prevención y tratamiento adecuado del tromboembolismo (en el pasado se recomendaba el reposo prolongado que se sumaba como factor de riesgo al estado de hipercoagulabilidad del embarazo y al estasis de la insuficiencia cardíaca), al mejor control y tratamiento de la insuficiencia cardíaca y a la disponibilidad del transplante cardíaco (13).
Factores de riesgo Dado que la prevalencia de miocardiopatía periparto fue mayor en diferentes situaciones que a continuación detallamos, se consideraron a las mismas como factores de riesgo: (6,8,13,20) 1. Mujeres mayores de 30 años, en las primeras series, pero se ha informado un amplio rango de edades. 2. Multiparas, también se ha informado en primiparas. 3. En Estados Unidos es mas frecuente en afroamericanas, pero también se ha documentado en todas las razas. 4. En el embarazo gemelar 5. Desnutrición, también se ha documentado en mujeres sin alteraciones nutricionales. 6. Toxemia e hipertensión. Las publicaciones que delinearon estos factores de riesgo tienen una antigüedad de 10 a 60 años y no fueron confirmadas por estudios epidemiológicos posteriores (13). También se ha informado una relación entre el uso prolongado de útero inhibidores orales por mas de 4 semanas y la miocardiopatía periparto. Se han publicado informes de casos que sugieren abuso de cocaína, infección por enterovirus y deficiencia de Selenio, como posibles causas. El uso de útero inhibidores por vía parenteral a corto plazo (
ETIOLOGIA La causa de la miocardiopatía periparto aún es desconocida. Inclusive algunos investigadores se cuestionan si se trata de una entidad distinta (13). La mayor evidencia en favor que se trate de una entidad nosológica proviene de los datos epidemiológicos. Los casos de MCPP se detectan en mueres jóvenes (grupo etareo en el que la miocardiopatía dilatada es rara) en el periodo periparto (9). La mayor parte de las pacientes con enfermedades cardíacas previas al embarazo (valvulares, isquémicas o idiopáticas) generalmente tienen signos y síntomas de insuficiencia cardíaca durante el segundo trimestre de la gestación, coincidiendo con la máxima sobrecarga hemodinámica impuesta por la gestación. El comienzo de la MCPP generalmente se produce después del parto cuando la sobrecarga hemodinámica ha desaparecido. (13) Para Witlin y col. la MCPP no representa una entidad diferente sino un subgrupo dentro de las rniocardiopatías dilatadas con manifestaciones iniciales durante el embarazo (20). Ya comentamos el trabajo de Midei y col. (16) donde se encuentra un alto porcentaje de miocarditis y sugieren que es la etiología de la MCPP. Sin embargo los hallazgos de las biopsias son inespecíficos para asegurar el diagnóstico de miocarditis (13). Por último considerando el alto porcentaje de preeclampsia, como enfermedad asociada a la MCPP, tanto en los primeros trabajos (en los cuales se consideró como factor de riesgo) como en el trabajo de Witlin y col. (20) y considerando que esta es una enfermedad del endotelio, surge la hipótesis de considerar a la afección miocárdica, como parte de la misma.
PRESENTACION CLINICA Fisiología cardiovascular en el embarazo En el embarazo normalmente se producen: a. Incremento de la volemia. b. Incremento de las demandas metabólicas. c. Anemia relativa. d. Alteraciones en las resistencias vasculares asociadas con dilatación ventricular e incremento del volumen minuto. e. Estos cambios fisiológicos alcanzan su pico durante el segundo trimestre del embarazo y alteran los deteminantes de la función ventricular: 1. Incrementan la precarga. 2. Incrementan la frecuencia cardíaca. 3. Disminuyen la postcarga. En pacientes con enfermedad cardíaca subclínica (valvular, isquémica o miocárdica) estos estresores generalmente producen la descompensación en el segundo trimestre del embarazo. (13) Además muchos síntomas y signos presentes en el embarazo son similares a los que se presentan en forma temprana en la insuficiencia cardíaca congestivo y pueden no ser considerados adecuadamente (13). En mujeres con embarazos normales son comunes la fatiga, disnea, disminución de la tolerancia al ejercicio, edema, soplos sistólicos e inclusive la presencia de tercer ruido (8)
Clínica 1. Comienzo del cuadro clínico: en el trabajo de Demakis y col. (6) el 81% de los casos comenzó dentro de los tres primeros meses postparto, el 9% en el 4' y 5' mes postparto y el 9% restante en el último mes del embarazo. (2) 2. Síntomas: Disnea paroxística nocturna (81%), disnea de esfuerzo (74%),ortopnea (70%), tos (70%), dolor torácico (48%), malestar abdominal superior (48%), hemóptisis (26%), palpitaciones (7%), hemiplejía (4%). (9) 3. Signos: cardiomegalia (100%), ritmo de galope por 3R (100%), edema (13 %), soplo de regurgitación mitral (15 %).(6) Una forma poco frecuente de presentación es el paro cardiorrespiratorio durante la inducción anestésico para una cesárea de, urgencia. Encontramos dos casos descriptos uno de Witlin (20) y el otro por Mc Indoe (15) Los autores enfatizan la ausencia de signos y síntomas de insuficiencia cardíaca previos a la cesárea, que aparecen posteriormente. Radiografía del tórax: cardiomegalia (100%) e hipertensión venocapilar pulmonar (100%) (6). Ocasionalmente derrame pleural (8).
METODOS DIAGNOSTICOS Electrocardiograma (ECG): Hipertrofia ventricular izquierda con T invertidas (44%), complejos QRS con voltaje normal o bajo y ondas T invertidas (33%), alteraciones inespecíficas del ST-T (18%), ondas Q en V1 a V3 (1 caso) y Fibrilación auricular (1 caso)(6). En revisiones posteriores: el ECG puede ser normal, alteraciones inespecíficas del ST-T, hipertrofia ventricular izquierda, prolongación del PR o del QRS, ocasionalmente bloqueo de rama, arritmias auriculares o ventriculares.(20) Ecocardiograma: El ecocardiograma está considerado como la piedra angular para el diagnóstico. Como lo resalta Witlin, Mabie y col. demostraron la importancia de la ecocardiografía para decidir la terapéutica en embarazadas con edema pulmonar. Tanto el ECG como la radiografía del tórax son poco sensibles e inespecíficos para el diagnóstico de MCPP. (20) Recordemos que en la revisión de Lampert y colaboradores proponen como cuarto criterio diagnóstico la dilatación y el deterioro de la función ventricular izquierda, determinados por ecografía. (13) En una reciente publicación, Witlin y col. (21) hicieron un seguimiento longitudinal de MCPP con ecocardiografía y concluyen que pacientes con una severa disfunción miocárdica debida a MCPP es improbable que recuperen la función normal. Definen como disfunción severa: diámetro de fin de diástole del ventrículo izquierdo (DFDVI). > o = 60 mm + fracción de acortamiento (FA). < o = 21% y disfunción ligera: DFDVIV < 60 mm + FA =22% al 24%. Hemodinamia: Elevación de las presiones de llenado ventriculares, depresión de la función sistólica del ventrículo izquierdo, coronarias normales.(8,13) El monitoreo hemodinámico es utilizado en la fase aguda para guiar la terapéutica.(2) Como guía citamos los hallazgos hemodinámicos en gestaciones normales entre las 36 y 38 semanas (3): · Frecuencia cardíaca: 83 latidos por min. · Presión auricular derecha (PAD): 4 mmhg. · Presión de enclavamiento capilar pulmonar (PCP): 8 mmhg. Volumen minuto (Vm): 6 litros/min. · Presión arterial media (PAM): 90 mmhg. · Resistencia vascular sistémica (RVS): 1.2 1 0 dynas/seg/cm5. Los controles realizados 11 a 13 semanas después del parto muestran una caída del Vm a 4,3 l/min y de la f.c. a 71 l. por min., un incremento de la RVS a 1.536 dynas/seg/cm5. No hay cambios apreciables en la PAD, PCP o en la PAM. En base a estos datos el objetivo del tratamiento sería alcanzar una PAM de 75 mmHg, frec. cardíaca de 60 a 80 latidos por min. RVS entre 800 y 1200 dynas/seg/cm5 y un índice cardíaco mayor de 2,5 l/min.(2) Marín-Neto y col. hallaron mayor índice cardíaco y menor resistencia periférica en pacientes con MCPP, comparadas con mujeres con miocardiopatía dilatada idiopática. Sugieren que la mayor disminución de la RVS determina una menor postcarga y por lo tanto un pronóstico mas favorable. (14)
Anatomía Patológica Macroscopia: generalmente se encuentra dilatación y palidez cardíaca. A menudo se detectan trombos ventriculares. En ocasiones auriculares. En algunos casos se detectó engrosamiento del endocardio y derrame pericárdico. (6,8,13,20) Microscopía: en biopsias, las primeras a cielo abierto y posteriormente endomiocárdicas se demostró: hipertrofia de las miofibrilas, degeneración, fibrosis, edema intersticial y ocasionalmente infiltración linfocitaria (6,8,13,15,20)
TRATAMIENTO El tratamiento de la miocardiopatía periparto es similar al de la miocardiopatía dilatada idiopática, con las consideraciones necesarias por la presencia del feto. (2) Las metas del tratamiento son: 1. Reducir la precarga, 2. Reducir la postcarga, 3. Incrementar el inotropismo Brrown y Bertolet resumen la terapéutica en la tabla que a continuación se describe (2): Medidas higiénico- dietéticas · Dieta hiposódica (< 4 gramos/día). · Restricción de líquidos (< 2 I/diarios) · Ligera actividad diaria (caminar) Terapéutica farmacológica · Preparto * Amlodipina * Hidralazina-nitratos * Digoxina * Diuréticos * Alfa bloqueadores · Postparto * Inhibidores de la enzima de conversión o bloqueadores de los receptores de la angiotensina II. * Digoxina * Diuréticos * Beta bloqueadores (en dosis bajas) * Amlodipina. * Hidralazina-nitritos. * Alfa bloqueadores. Terapéutica parenteral (intravenosa) para pacientes con síntomas severos. y sin respuesta a la terapéutica oral: * Dobutamina. * Dopamina * Milrinona * Nitroprusiato.
Plan de tratamiento (2): 1. En pacientes en el período postparto inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina: enalapril 5 mg dos veces por día e incrementar la dosis hasta un máximo de 20 mg/día, manteniendo la presión sistólica entre 100 y 110 mmhg. En pacientes en el periodo preparto usar vasodilatadores como Amlodipina 5 mg/día incrementando la dosis hasta 10 mg/día o la combinación de hidralazina 25 a 100 mg cuatro veces por día y nitratos de acción prolongada, para disminuir la presión sistólica entre 100 y 110 mmhg. 2. Comenzar con digoxina para lograr niveles séricos entre 1 a 2 ng/ml. 3. Comenzar con diuréticos, furosemida 20 a 40 mg una dosis diaria para controlar el exceso de volumen. Debe usarse con precaución en el periodo preparto. 4. En el posparto comenzar con bajas dosis de beta-bloqueantes, por ejemplo metoprolol 12,5 mg dos veces por día y adecuar la dosis para una frecuencia cardíaca entre 80 y 100 latidos por minuto. Deben usarse con precaución. 5. Agregar otros agentes vasodilatadores si fuera necesario, para mantener la presión arterial sistólica por debajo de 110 mmhg. 6. Monitoreo ambulatorio por 24 a 48 horas. 7. Evaluación por especialista en nutrición para restricción de líquidos y dieta hiposódica. 8. Educación y asesoramiento de la paciente. 9. Programa de ejercicios y rehabilitación. 10. Programa de vigilancia que incluye reevaluar la función cardíaca dentro de los 3 a 6 meses del comienzo del tratamiento Para el tratamiento de las pacientes con insuficiencia cardíaca descompensada o muy sintomáticas se requiere el uso de medicación intravenosa para reducir la pre. y postcarga (nitroprusiato y nitroglicerina) y de agentes inotrópicos (dobutamina, dopamina, rnilrinona). (2) En el período preparto puede usarse nitroglicerina, dobutamina, dopamina y milrinona si son necesarios. El nitroprusiato puede ser usado para optimizar las condiciones hemodinámicas y clínicas, considerando la ecuación riesgos-beneficios por la acumulación de metabolitos tóxicos (tiocianatos) en el feto. Como guía para la terapéutica se debe usar el monitoreo hemodinámico con los objetivos ya comentados en el ítem hemodinamia. (2) Hay alta incidencia de tromboembolismo en esta población, resultado del estado de hipercoagulabilidad del embarazo y el estasis del flujo por la insuficiencia cardíaca y dilatación del corazón (2) Los fenómenos de tromboembolismo pueden complicar hasta el 53% de los casos de miocardiopatía periparto. Para E. Jefsky (11), el estado de hipercoagulabilidad del embarazo está asociado con el incremento de los factores Il, Vll, Vlll y X, del fibrinógeno y el aumento de la adhesividad plaquetaria. Para J. Bonnar (1) estos cambios pueden persistir hasta 4 a 6 semanas luego del parto. Está indicado el uso de heparina 5000 unidades subcutáneas dos veces diarias (1). Para Pettifor y col. (18) la warfarina está contraindicado durante la gestación por las malformaciones que puede inducir. Witlin y col. proponen anticoagulación con heparina en el preparto y continuar con warfalina en el postparto en las siguientes situaciones: fibrilación auricular, tromboembolismo, trombos murales o fracción de acortamiento menor o igual al 15%. También se ha publicado el uso exitoso de trombolíticos en casos de trombos intravitanos y tromboembolismo. (9) El tratamiento imnunosupresor en pacientes con miocardiopatía periparto y miocarditis diagnosticada por biopsia ha sido informado. Aunque los autores refieren tratamientos exitosos, dada la falta de grupo control en sus estadios, sugieren que se deben esperar estudios prospectivos, cooperativos y randomizados para evaluar la indicación del tratamiento con inmunosupresores. Lampert y col. sugieren que la inespecificidad de los hallazgos en las biopsias para el diagnóstico de miocarditis no justifica el uso de inmunosupresores. Tampoco justifica el uso empírico de los mismos y considera que se requieren nuevos estudios que encuentren una relación mas firme entre el uso de imnunosupresores y la resolución de la miocarditis. Por último el transplante cardíaco es una opción para el tratamiento de pacientes con miocardiopatía periparto y severa insuficiencia cardíaca que no responde al tratamiento convencional. Con respecto a la evolución postransplante algunos autores informan un ligero incremento en la tasa de rechazo agudo en la miocardiopatía periparto comparada con la miocardiopatía dilatada idiopática, por lo tanto mayor necesidad de terapéutica con inmunosupresores y un mayor porcentaje de infecciones (12). En estudios mas recientes Johnson y col. encuentran que los resultados postransplante cardíaco son similares en las mujeres con historia de miocardiopatía periparto comparadas con las mujeres en edad fértil transplantadas por otras causas de cardiopatía. Concluyen que en las mujeres el antecedente de gestación previa está asociado con incremento en la frecuencia de rechazo postransplante (10).
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