Dra. Clemencia Raquel Ramos Chávarri*; Dr. Félix Cisneros Guerrero**
Resumen.-
El objetivo del presente estudio fue describir las características clínicas, mamográficas y ultrasonográficas del Linfoma Primario de la Mama en las pacientes atendidas en el INEN desde 1976 al 2001. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas e imágenes de cuatro pacientes de sexo femenino entre 23 y 65 años de edad. Dos tuvieron un compromiso sincrónico bilateral y el resto unilateral. Todas presentaron nódulos palpables y la mitad adenomegalias axilares. La mamografía evidenció nódulos de densidad intermedia, únicos o múltiples, entre 2 y 5 cm, sin calcificaciones, de bordes lisos, lobulados o espiculados, de márgenes generalmente bien definidos. Una paciente presentó incremento difuso y heterogéneo de la densidad de toda la mama. La ecografía mostró nódulos sólidos, hipoecogénicos, de ecotextura heterogénea, márgenes bien definidos, bordes lisos o digitiformes y refuerzo acústico posterior Un caso presentó una lesión sólida, hipoecogénica, heterogénea, de contornos irregulares, mal definidos, rodeada por áreas de tejido hiperecogénico que comprometió toda la glándula. El método mayormente usado para llegar al diagnóstico fue la biopsia escisional, siendo el tipo histológico másfrecuente el Linfoma histiocítico difuso.
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Introducción.-
El Linfoma de la mama es una neoplasia maligna que puede ser primaria pero más frecuentemente es secundaria (3). El Linfoma Primario corresponde al 0,04-1,1% de las neoplasias malignas de la mama y al 0,3-2,2% de los Linfomas No Hodgkin (LNH) extranodales (1,9). El LNH de la mama es raro y mayormente ocurre como parte de una enfermedad extramamaria con compromiso mamario secundario (6).
Suele presentarse como un discreto nódulo palpable o como un aumento difuso de la consistencia mamaria. Cuando existen grandes adenopatías axilares al mismo tiempo que un nódulo intramamario palpable, se debe considerar el diagnóstico de Linfoma (3). Para hacer el diagnóstico de Linfoma Primario de la mama clínicamente éste debe ser el lugar en el que primero o mayormente se manifieste la enfermedad y, en segundo lugar, no debe existir Linfoma documentado en otro órgano, excluyendo la presencia de compromiso ganglionar regional que se haya desarrollado simultáneamente (1).
No existe ningún trabajo publicado a la fecha, realizado en el INEN, que describa las características mamográficas y ultrasonográficas del Linfoma Primario de la mama.
El objetivo del presente estudio ha sido describir las características mamográficas y ultrasonográficas de todos los pacientes afectados que hayan sido atendidos en el INEN desde que se inició el uso de estos métodos diagnósticos. Asimismo se describen las características clínicas y el método utilizado para llegar al diagnóstico anatomopatológico.
Material y Métdos.-
Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y las imágenes mamográficas y ultrasonográficas de 23 pacientes con diagnóstico de Linfoma Primario de Mama en un período de 24 años desde enero de 1976 hasta febrero del 2001. Se incluyeron cuatro pacientes con el diagnóstico probado histológicamente de Linfoma Primario de la Mama en las que se realizó mamografía y ultrasonografía previa a la biopsia. Al resto de pacientes se les excluyó del estudio por no tener mamografía y/o ultrasonografía previas a la biopsia.
Se revisaron las mamografías e informes radiológicos de cuatro pacientes, tres de las cuales contaban también con las películas ecográficas. Los estudios ultrasonográficos se realizaron con un transductor lineal de 7,5 MHz. Se revisaron las historias clínicas para determinar los síntomas generales, hallazgos clínicos en el examen de la mama y región axilar, el método utilizado para llegar al diagnóstico y los reportes histopatológicos.
Resultados.-
Todas las pacientes fueron mujeres entre los 23 y 65 años (promedio de 39,7 años). Dos pacientes tuvieron compromiso sincrónico bilateral (50%), una de la mama derecha (25%) y otra de la izquierda (25%). El tiempo de enfermedad estuvo comprendido entre 4 días y 5 meses (promedio de 2,3 meses). Dos pacientes tenían síntomas y signos generales: pérdida de peso en una e hiporexia en otra. Una de las pacientes con compromiso mamario bilateral era lactante de tres meses.
Las cuatro pacientes tuvieron tumor palpable mamario. En dos pacientes (50%) se palparon nódulos múltiples (tres o más), en una paciente dos nódulos (25%) y en otra un nódulo (25%). El diámetro promedio osciló entre 2 y 4 cm en dos pacientes (50%), 5 cm en una paciente (25%) y de 13 cm, que comprometía toda la glándula, en otra (25%).
Caso N° 1: Mujer de 36 años con nódulos plapables en la mama derecha.
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| a) En la mamografía obtenida en posición oblicuo medio lateral se observan nódulos de mediana densidad, de bordes lisos y márgenes bien definidos. | b) La ecografía muestra nódulos sólidos, hipoecogénicos, heterogéneos con bordes lobulados y refuerzo acústico posterior. | |||
La consistencia de los nódulos era blanda en dos pacientes (50%) y dura en las otras dos (50%), todos los cuales eran móviles. Un caso presentó adherencia a los planos profundos y un caso adherencia a la piel con eritema asociado. La paciente con el tumor de 13 cm presentó además circulación venosa local. Se palparon adenopatías axilares unilaterales en las pacientes con compromiso bilateral de la mama, teniendo estos una consistencia dura, móviles o poco móviles y un diámetro de 2 a 3 cm.
Las mamografías mostraron un nódulo solitario en un caso (25%), múltiples nódulos en dos (50%) e incremento difuso de la densidad en forma heterogénea en un caso (25%). El diámetro promedio de los nódulos detectados mamográficamente osciló entre 2 y 4 cm en un caso (33,3%) y fue mayor o igual a 5 cm en dos (66,6%). Los bordes de los nódulos fueron lisos en una paciente (33,3%), lisos y lobulados en otra paciente (33,3%) y parcialmente espiculados en otra (33,3%). Los márgenes fueron bien definidos en dos casos (66,6%) y parcialmente definidos en uno (33,3%). La densidad de todos los nódulos fue mediana.
Caso N° 2: Mujer de 23 años con nódulos palpables en ambas mamas.
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| a) La mamografía bilateral en el cráneo caudal mostró un incremento difuso y hetrogéneo de la densidad en la mama derecha. | b) El examen ultrasonográfico reveló un alteración difusa predominantemente hipoecogénica, heterogénea, de contornos irregulares y mal definidos. | |||
En un caso se observó cinco adenopatías axilares ipsilaterales al nódulo en la mamografía, siendo éstas de forma ovalada, de alta densidad y no mayores de 1 cm de diámetro. Un caso presentó un incremento difuso de la densidad de toda la mama en forma heterogénea. En ningún caso se evidenciaron calcificaciones, distorsión de la arquitectura ni engrosamiento o retracción de la piel o del pezón.
Se hallaron las películas de los exámenes ultrasonográficos de tres pacientes. En dos de ellas se observaron nódulos sólidos, hipoecogénicos, de ecotextura heterogénea, con márgenes bien definidos y refuerzo acústico posterior (100%). Los bordes fueron lisos en un caso (50%) y digitiformes en otro (50%). No se observó sombra acústica posterior ni imágenes pseudoquísticas.
En el caso con aumento difuso y heterogéneo de la densidad observado en la mamografía, ecográficamente correspondió a una lesión sólida, hipoecogénica, heterogénea, de contornos irregulares, mal definidos, rodeado por áreas de tejido hiperecogénico, que comprometió en forma difusa toda la glándula. No se observó engrosamiento de la piel.
El método usado para llegar al diagnóstico anatomopatológico fue la biopsia incisional en un caso (25%), biopsia escisional en dos (50%) y biopsia por aspiración con aguja fina en uno (25%). En este último caso la citología inicial fue de carcinoma y el diagnóstico de Linfoma se obtuvo luego de la mastectomía. El estudio histológico se reportó como Linfoma Maligno Histiocítico Difuso en dos pacientes (50%), Linfoma Histiocítico de Células "T" en una paciente (25%) y Linfoma Maligno en una (25%).
Caso N° 3: Mujer de 65 años con tumor palpable en la mama izquierda.
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| a) La mamografía bilateral en posición oblicuo medio lateral mostró un nódulo de mediana densidad y bordes parcialmente especulados en la mama izquierda. | b) En el examen ultrasonográfico se observa un nódulo, sólido, hipoecogénico, heterogéneo y bordes digitiformes. | |||
Discusión.-
El Linfoma Primario de la mama corresponde al 0,04%-1,1% de las neoplasias malignas de la mama, según las diferentes series (6,8,9). A su vez, se presenta en el 0,3-2,2% de los Linfomas extranodales y en el 0,7% de todos los LNH (9). Algunas series (9) reportan que el Linfoma Primario corresponde al 50% y otras al 66% de los Linfomas mamarios.
El sexo más frecuentemente comprometido es el femenino (1,3) al igual que en nuestro estudio. Se han reportado dos casos de Linfoma Primario de la mama en varones (1,3) uno de los cuales presentó una tumoración mal delimitada mamográficamente, indistinguible de un cáncer de mama. Se ha reportado que la edad promedio de presentación es de 61 años (desde los 26 a 80 años) en la serie de Meyer y col. (7) y de 55 a 60 años en la de Brogi y Lee Harris (1). En nuestro estudio la edad promedio fue menor, es decir 39,7 años (rango entre los 23 y 65 años). Las mujeres de mayor edad tienden a presentar masas discretas unilaterales (10). Esto coincide con uno de nuestros casos en una mujer de 65 años con nódulo unilateral de 4 cm.
Nosotros hemos encontrado un compromiso bilateral en dos (50%) de los cuatro casos, de la mama derecha en uno y de la izquierda en otro. El lado más frecuentemente comprometido fue el derecho según la serie de Meyer y col. (7), seguido por el izquierdo y luego bilateral. En una revisión hecha por Brogi y Lee Harris (1) reportan que el compromiso más frecuente es del lado derecho y el bilateral sincrónico oscila entre el 5 y el 25%. Vikas (10) encontró un compromiso bilateral sincrónico del 13% y metacrónico del 7% (después de 10 años).
Clínicamente suele presentarse como un nódulo palpable, doloroso, relativamente móvil, generalmente no adherido a la piel (1). En los cuatro casos de nuestro estudio se pudo palpar tumores mamarios, siendo mayormente múltiples, entre 2 y 13 cm de tamaño, de consistencia blanda y móviles. Un caso presentó adherencia a planos profundos y otro adherencia a la piel. Cuando existen grandes adenopatías axilares al mismo tiempo que una masa intramamaria palpable, se debe considerar el diagnóstico de Linfoma (3). En nuestro estudio las adenopatías axilares fueron unilaterales, se presentaron simultáneamente a los nódulos mamarios y su diámetro osciló entre los 2 y 3 cm.
Caso N° 4: Mujer de 35 años, lactante con múltiples nódulos palpables en ambas mamas.
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| a) En la mamografía bilateral en el cráneo caudal se observan múltiples nódulosde mediana densidad, bilaterales, algunos de bordes lisos y otros de bordes lobulados. | b) La ecografía muestra un nódulo sólido, hipoecogénico, heterogéneo de bordes parcialmente espiculados y con refuerzo acústico posterior. | |||
Debido a que la mama normalmente contiene algún tejido y funciones linfoides durante la lactancia, como parte del sistema inmunológico, los Linfomas en esta glándula pueden ser predominantemente de tipo MALT (Tejido Linfoide Asociado a la Mucosa ) (1). En nuestro estudio una de las pacientes era lactante de 3 meses con nódulos bilaterales, pero la biopsia fue reportada como Linfoma maligno sin especificar el tipo histológico.
Poco se ha escrito sobre las características mamográficas del Linfoma Primario de la Mama. Kopans (3) describe que la mamografía puede ser normal a pesar de presentar una infiltración difusa y bilateral. Las alteraciones en la mamografía pueden ser nódulos o se puede observar un incremento difuso de la densidad. Los nódulos pueden ser bien delimitados o tener márgenes que se mezclan con el tejido circundante. Los bordes pueden ser mal definidos, pero son típicamente espiculados. Puede aumentar difusamente la densidad mamaria y, aunque la presencia de grandes adenopatías axilares debe hacernos sospechar la posibilidad de Linfoma, radiológicamente es indistinguible del Carcinoma ductal difuso o de una infección con hiperplasia linfática.
En 1980, Meyer y col. (7) reportaron una serie de cinco casos de Linfoma Primario de la mama y siete con compromiso secundario. Los hallazgos mamográficos que encontraron en Linfoma Primario fueron nódulos de 2 a 3 cm de diámetro, lobulados, ovales o esféricos y con bordes moderada o mínimamente espiculados.
Georgian-Smith y col, (2) reportaron un caso en una paciente con antecedente de transplante cardiaco en la que se palpaba una tumoración mamaria con un área de equímosis. En la mamografía se observó una imagen nodular de 2 cm de diámetro, con márgenes ¡distintos y engrosamiento de la piel. Kopans y col. (4) describen que un hallazgo mamográfico del Linfoma de la mama puede ser un tejido mamario asimétrico, es decir un volumen asimétrico, una densidad asimétrica con conservación de la arquitectura o conductos prominentes asimétricos. Asimismo reportan un caso de Linfoma difuso primario de la mama en una serie de 40 pacientes con anormalidad palpable.
Leung y col. (5) refieren que puede ser un hallazgo inusual la presencia de múltiples nódulos bilaterales parcialmente circunscritos. Nosotros encontramos como hallazgos mamográficos más frecuentes a los nódulos de mediana densidad, únicos o múltiples, sin calcificaciones, entre 2 y 5 cm de diámetro, con bordes lisos, lobulados o parcialmente espiculados y márgenes bien o parcialmente definidos. También observamos un caso con incremento difuso y heterogéneo de la densidad mamaria en forma unilateral.
El hallazgo ultrasonográfico descrito por Kopans (3) es un nódulo sólido, hipoecogénico, inespecífico, con variable transmisión del sonido y con ecos de baja amplitud. Puede tener bordes bien definidos y refuerzo acústico posterior. En nuestro estudio el hallazgo ultrasonográfico más frecuente ha sido similar, es decir, un nódulo sólido, hipoecogénico, heterogéneo, de bordes lisos o digitiformes, con márgenes bien definidos y refuerzo acústico posterior. En otros casos puede observarse una lesión sólida, hipoecogénica y heterogénea, de contornos irregulares, mal definidos, con áreas de tejido hiperecogénico, que compromete en forma difusa toda la mama.
En un estudio de Lieberman (6) se menciona que la distribución de los subtipos histológicos en esta entidad es similar al visto en otros Linfomas extranodales: el más común fue el Linfoma histiocítico difuso, presente en 26 (49%) de los 53 casos. En el estudio de Meyer y col. (7) el compromiso más frecuente fue el nodular, seguido por el difuso. En nuestro estudio, dos (50%) de los cuatro casos correspondieron a Linfoma histiocítico difuso. La baja frecuencia del Linfoma Primario de la mama, así como las múltiples clasificaciones del Linfoma a través de los años y el variable uso de técnicas inmunológicas en las series reportadas, hacen que la comparación de los resultados sea ardua (1).
El método más usado para llegar al diagnóstico anatomopatológico fue la biopsia escisional, en dos (50%) de nuestros cuatro casos, hallazgo similar al reportado por Brogi y Lee Harris (1). En el caso en que se realizó una biopsia por aspiración el citológico inicialmente de carcinoma pero el de la pieza operatoria fue Linfoma. La dificultad diagnóstica se debió probablemente a la escasa cantidad de células con que contaba la lámina. Vikas (10) reportó un caso de Linfoma primario de la mama en el que la biopsia por aspiración con aguja fina fue inicialmente inconclusa, debiéndose realizar posteriormente una biopsia escisional.
Conclusiones.-
El Linfoma Primario de la Mama es una entidad poco frecuente que compromete, casi exclusivamente, a mujeres mayores de 40 años y especialmente en las mayores de 55. El lado más frecuentemente comprometido es el derecho, siendo relativamente frecuente la forma sincrónica y bilateral.
Generalmente se presenta como uno o múltiples nódulos palpables, blandos o móviles. Asimismo se pueden palpar adenopatías axilares.
Los hallazgos mamográficos son nódulos únicos o múltiples, sin calcificaciones, de 2 a 5 cm, con bordes lisos, lobulados o parcialmente espiculados, así como también puede presentarse como un incremento difuso y heterogéneo de la densidad mamaria. En el examen ultrasonográfico podemos encontrar nódulos sólidos, hipoecogénicos, heterogéneos, con bordes lisos o digitiformes, con márgenes bien definidos y refuerzo acústico posterior. En forma menos frecuente podemos encontrar una lesión sólida, hipoecogénica, heterogénea, rodeada por áreas hiperecogénicas y que compromete difusamente la glándula mamaria.
El tipo histológico más frecuente es el Linfoma histiocítico difuso y el método más frecuentemente usado para llegar al diagnóstico anatomopatológico es la biopsia escisional.
