Reseña sobre diagnóstico y tratamiento de infecciones y trastornos inflamatorios y neoplásicos ungueales.
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Introducción
Los médicos que tratan las patologías ungueales, refiere el autor, deben poseer un amplio conocimiento de la anatomía de la uña y su patrón de crecimiento.
Anatomía y terminología ungueales
El lecho ungueal se encuentra por debajo de la placa ungueal que contiene vasos sanguíneos y nervios. La matriz es la raíz de la uña y su porción distal está visible en algunas uñas como una estructura en forma de media luna llamada lúnula. La placa ungueal está rodeada por el perioniquio, que consiste en pliegues ungueales proximal y lateral, e hiponiquio, que es el área bajo el borde libre de la uña.
Crecimiento y cinética ungueales
Las uñas crecen a una velocidad aproximada de 0.1 mm al día; por consiguiente, una uña de la mano se regenera en 4 a 6 meses y la del pie en 8 a 12 meses. La matriz ungueal, porción germinativa de la uña, es la encargada de la formación de la placa ungueal.
Enfermedades ungueales infecciosas
Las onicomicosis incluyen a la tiña, producida por hongos dermatófitos, la candidiasis ocasionada por Candida albicans e infecciones producto de otras levaduras y hongos no dermatófitos. Entre los factores predisponentes se encuentran la humedad, el calor, los traumatismos, la diabetes sacarina y la tiña del pie. La onicomicosis es el trastorno ungueal más común y representa el 40% de todas las onicopatías y el 30% de todas las micosis cutáneas. Sin embargo, con frecuencia es sobrediagnosticada. El diagnóstico debe sustanciarse mediante la preparación con hidróxido de potasio (KOH) o el cultivo de hongos.
Los diversos tipos de onicomicosis se basan en las características de la afección de la unidad ungueal. En la onicomicosis ungueal distal, el sitio de invasión es la porción distal del lecho ungueal, y la progresión es de distal a proximal. Se presenta con hiperqueratosis del lecho y cambio a color pardo amarillento con desintegración de la placa ungueal. Los dermatófitos más comunes son Trichophyton rubrum y T. mentagrophytes. Además, esta infección se asocia con la tiña del pie.
La onicomicosis subungueal proximal es rara en individuos inmunocompetentes. Se detecta cambio de color de blanco a amarillento en la superficie ventral de la placa ungueal a partir del pliegue ungueal proximal y con extensión distal. La onicomicosis superficial blanca presenta cambio de color en la superficie de la uña del dedo del pie, que puede ser raspada con facilidad. La onicomicosis verdadera por Candida se presenta en un raro trastorno llamado candidiasis mucocutánea crónica. En condiciones normales, el agente no tiene capacidad para invadir la queratina de la placa ungueal, pero puede afectar los pliegues y el lecho ungueales.
La psoriasis es el trastorno ungueal más común que puede confundirse con onicomicosis. Por lo general existen en el cuerpo otros signos de la enfermedad cutánea. En casos dudosos, se requiere la confirmación de examen de KOH de los desechos ungueales y el cultivo de hongos para su identificación.
Por otra parte, los mohos no dermatófitos son una causa frecuente de onicomicosis. La cepa más comúnmente aislada de uñas enfermas es el Scopulariopsis brevicaulis.
El tratamiento de estas infecciones debe ajustarse a cada tipo y necesidades individuales del enfermo. Excepto en el caso de la onicomicosis superficial blanca, el tratamiento tópico con antimicóticos rara vez es curativo. Es fundamental que frente a la terapia con agentes sistémicos se cuente con el diagnóstico apropiado.
La paroniquia se define como infección o inflamación de los pliegues ungueales; puede ser aguda o crónica. La forma aguda se debe a la infección bacteriana de los pliegues ungueales. Por lo común se presenta luego de algún tipo de traumatismo de los pliegues ungueales. Las bacterias más comunes incluyen alStaphylococcus aureus y a especies de Pseudomonas.
Su tratamiento es similar al de otras infecciones bacterianas de la piel e incluye drenaje y administración de antibióticos sistémicos. Por otra parte, la forma crónica produce pliegues ungueales edematosos, rojos, hipersensibles y abombados. Se presenta con mayor frecuencia en personas con trabajos en lugares húmedos o expuestas a solventes y químicos. Primero se observa separación de la cutícula y los pliegues ungueales de la placa de la uña, con posterior formación de un espacio potencial para invasión por diversos microbios, en particular C. albicans. El tratamiento de estas lesiones comprenden el secado del área y la aplicación de anticandidiásicos. En caso de inflamación intensa, pueden utilizarse esteroides tópicos o intralesionales. Además, es importante educar al paciente sobre la excesiva exposición al agua y a químicos.
Patologías dermatológicas que afectan las uñas
La psoriasis se presenta en el 2% al 3% de la población. Entre el 10% y 15% de los afectados desarrollan compromiso ungueal. Esta patología puede presentar una variedad de manifestaciones clínicas según el sitio de la unidad ungueal afectado. El puntilleo de la placa ungueal se debe a afección de la matriz, mientras que la onicolisis, la hiperqueratosis subungueal y la coloración amarillenta (signo de la gota de aceite) se deben a la afección del lecho de la uña. La inspección de otras zonas del cuerpo propensas a psoriasis (codos, rodillas, cuero cabelludo y hendidura glútea), la prueba de KOH y el cultivo de hongos negativos proporcionan datos diagnósticos. Alrededor del 5% de los pacientes con psoriasis tiene enfermedad limitada a las uñas, situación que constituye un problema diagnóstico. Su tratamiento suele ser complejo y frustrante. Los esteroides tópicos tal vez sean útiles en casos leves. Pero las inyecciones intralesionales de esteroides en pliegues ungueales sobre la matriz de la uña en general son más convenientes. Algunas veces, la terapia con psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) y rayo grenz es eficaz en casos avanzados.
El liquen plano es un trastorno relativamente raro que puede afectar piel, uñas o ambos. Cuando se presenta en uñas, puede destruir con rapidez la matriz ungueal y provocar onicorrexis (estrías) y por último destrucción de la placa ungueal. La etapa terminal comprende la destrucción de la matriz; de modo que hay porciones de las uñas que no crecen. El defecto resultante se denomina pterigion y se caracteriza por áreas de la uña en las que el pliegue ungueal se adhiere al lecho, donde falta uña. Para su tratamiento pueden utilizarse corticoides tópicos potentes, aunque algunas veces se necesita la vía sistémica para tratar el liquen plano rápidamente destructivo.
Neoplasias ungueales
Las lesiones pigmentarias de las uñas son los trastornos ungueales más importantes. Es imposible determinar sin biopsia si una banda pigmentada en la uña es un nevo melanocítico benigno, una hiperplasia melanocítica reactiva o un melanoma.
El melanoma maligno de la unidad ungueal es raro. Aunque el 20% de ellos son amelanóticos y contienen poco pigmento o ninguno, la mayoría comienza como una banda pigmentada longitudinal solitaria, que se ensancha y oscurece con el tiempo. Las uñas afectadas con mayor frecuencia son las del primer dedo del pie y el pulgar. Más del 25% de los afectados refiere antecedentes traumáticos. La detección temprana y la extirpación quirúrgica son fundamentales.
En ocasiones pueden verse otras neoplasias cutáneas de la unidad ungueal. Tanto el carcinoma de células basales como el de células escamosas se presentan rara vez en el lecho ungueal. El tumor glómico, lesión dolorosa benigna que se observa con frecuencia en localización subungueal, es una masa encapsulada de las anastomosis arteriovenosas del lecho ungueal. Pueden verse bajo la uña como un cambio de color rojo o azul; pero el dolor, espontáneo o inducido por el frío, es su característica distintiva. Finalmente, la proliferación ósea benigna llamada exostosis puede presentarse debajo de la uña, con frecuencia después de un traumatismo.
Otras lesiones ungueales
La lesión por tic, producida por manipulación repetitiva o frecuente de la cutícula, se caracteriza por surcos paralelos horizontales en la placa ungueal. Por otra parte, los quistes mucosos son el tumor más común de los dedos. Se presentan, generalmente, en la superficie dorsal del dedo, entre los pliegues ungueales y la articulación interfalángica distal. Por último, algunos cambios ungueales son indicadores útiles para el diagnóstico de enfermedades sistémicas. Las telangiectasias del pliegue ungueal se asocian con trastornos del tejido conectivo; lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis, por ejemplo. El hipocratismo digital se relaciona con trastornos pulmonares y gastrointestinales. Otros signos ungueales mucho menos específicos, como hemorragias en astillas, pueden observarse en la endocarditis bacteriana subaguda.
Dra. Judith Oxember
Dres. Judith Domínguez- Cherit, Rodrigo Roldan-Marin, y col. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| La melanoniquia longitudinal (ML) es una pigmentación negro-amarronada en el plato ungueal, definida como una banda pigmentada que se extiende longitudinalmente desde el extremo proximal o la lúnula al borde libre del plato ungueal. Si se afecta toda la uña se la llama melanoniquia completa profunda. La pigmentación del plato ungueal puede ser causada por depósito de melanina, o por otras sustancias como sangre, pigmentos internos o externos (argiria, enfermedad de Addison, porfiria), drogas (minociclina, psoralenos, ciclofosfamida, zidovudina), infección bacteriana o fúngica (Proteus mirabilis, especies de Aspergillus, especies de Cándida, Trichophyton rubrum), o tumores subungueales diferentes del melanoma subungueal. En éste estudio se focalizó en la melanoniquia secundaria a deposición de melanina. Esta condición puede causarse por el incremento de la síntesis de melanina con número normal de melanocitos (melanoniquia racial, mácula melanótica, o activación de melanocitos), o un incremento de la síntesis de melanina con incremento del número de melanocitos (nevo de la matriz ungueal, hiperplasia melanocítica benigna, o melanoma ungueal). Los melanocitos en la matriz ungueal normal estarían localizados en la lámina basal y suprabasal. La melanoniquia puede ser un signo temprano de melanoma ungueal, por lo que es importante una cuidadosa evaluación. Este estudio trata de establecer las características clínicas asociadas con las diferentes causas de melanoniquia en la población hispana. Se estudiaron 68 pacientes con pigmentación ungueal. Se excluyeron las pacientes embarazadas, HIV positivos, y los pacientes que ingerían drogas o con enfermedades degenerativas crónicas. Se les realizaba biopsia de la matriz ungueal para determinar la causa de la melanoniquia. Cada biopsia se teñía con hematoxilina y eosina y ácido periódico de Schiff para descartar infección fúngica. Los criterios diagnósticos e histopatológicos se resúmen en la tabla 1. Se consideraba “melanoniquia racial”, “lentigo ungueal” (mácula pigmentada subungueal), “activación melanocítica” y “mácula melanótica” como sinónimos utilizados para describir una hiperpigmentación del lecho ungueal o queratinocitos de la matriz ungueal con número normal de melanocitos con producción incrementada de melanina. El recuento de melanocitos es mucho menor que en el melanoma ungueal in situ o casos invasivos. La hiperplasia melanocítica benigna es un hallazgo fisiológico anormal, porque hay un incremento del número de melanina con melanocitos típicos o atípicos (más de 6.5 cel/mm de la membrana basal). En los casos de melanoniquia fúngica, se realizaba un cultivo para tratar de identificar el patógeno causal. Limitaciones No se realizó dermatoscopía ni inmunohistoquímica. Resultados Se incluyeron 68 pacientes a los que se les realizó 70 biopsias. La edad media era de 44 años (13-79), se estudiaron 53 pacientes femeninas (78%), y 15 masculinos (22%). En la tabla 2 se resumen los tipos de melanoniquia y su frecuencia. Cincuenta y siete pacientes presentaban fototipo IV a V, y 13 fototipo III. No hubo pacientes con fototipo I, II, o VI. La asociación de melanoniquia racial con pigmentación de las membranas mucosas se observó en 12 pacientes (17.6%), algunas de las cuáles podrían corresponder al síndrome de Laugier- Hunziker. La pigmentación de las membranas mucosas se observó en un paciente con hiperplasia melanocítica, y en un paciente con melanoma ungueal. La melanoniquia racial fue el tipo de melanoniquia más frecuente, observada en 48 casos (68.6%). De éstos casos, 25 (52%) presentaban una pigmentación marrón clara. En 10 pacientes (21%) con melanoniquia racial se observó una melanoniquia mayor a 3 mm de profundidad. No hubo casos de melanoniquia racial que afectaran completamente el plato ungueal. La distrofia del plato ungueal fue un signo raro, sólo observado en 2 pacientes (4%) con melanoniquia racial. Hubo 6 casos (8.5%) de melanoniquia traumática. En 4 pacientes se observó una pigmentación marrón oscura, y en los 2 restantes la lesión era negra. En los 6 casos, sólo una uña estaba afectada. Se encontró melanoniquia provocada por hongos en 5 pacientes (7.1%), con varios tonos de marrón en las lesiones. Dos hallazgos constantes eran melanoniquia menor a 4 mm de profundidad y varias uñas involucradas. En 3 pacientes el cultivo identificó T rubrum. Sólo se presentó un caso de carcinoma de células escamosas en una niña de 13 años con una lesión pigmentada marrón clara, de 4 mm de profundidad con distrofia ungueal. Se encontró hiperplasia melanocítica benigna en 4 pacientes (5.7%). En dos de los pacientes la lesión era de 4 mm de profundidad o mayor y en los otros dos la melanoniquia afectaba toda la profundidad ungueal. Los colores variaban del marrón al negro. Un paciente (25%) tenía distrofia ungueal y dos pacientes (50%) presentaban melanoniquia en más de una uña. La lesión tenía menos de un año en 1 paciente, de 1 a 3 años en 2 pacientes, y más de 3 años en otro paciente. En uno de los pacientes con melanoniquia profunda, el exámen histopatológico inicial reveló hiperplasia melanocítica atípica, pero luego de la revisión de la biopsia se encontró un melanoma in situ. Se encontraron 3 casos de (4.3%) de melanoma ungueal. Dos casos (66.6%) tenían melanoniquia completa profunda y 1 ML de 4 mm de profundidad. Los colores variaban del marrón al negro. La ML puede resultar de diferentes causas. La melanoniquia racial es la causa más frecuente en pacientes americanos, africanos, japoneses, hispanos. En 38 (54%) de los pacientes estudiados se observó la presentación típica de melanoniquia racial descripta en la literatura. Presentaban una ML de 1 a 3 mm de profundidad, con variación de color de marrón claro al oscuro, más de una uña involucrada, y ocasionalmente se encontró pigmentación de las membranas mucosas. Una banda pigmentada de evolución aguda en el plato ungueal puede sugerir una melanoniquia traumática. El color marrón oscuro o negro es secundario al depósito de hemosiderina, que comúnmente afecta sólo una uña. Se puede observar distrofia ungueal. Si la lesión pigmentada se observa cuidadosamente, la melanoniquia desaparece a medida que la uña crece. Si se retrae la cutícula es fácil notar que el pigmento no está presente en la matriz ungueal. En éstas lesiones la dermatoscopía es particularmente útil para distinguir entre melanina y hemosiderina u otros pigmentos. La melanoniquia producida por hongos comparte algunas características con la melanoniquia racial, como los diferentes colores de marrón, profundidad menor de 4 mm, y compromiso frecuente de más de una uña. La distrofia ungueal parece ser el signo clínico más importante entre éstos dos tipos de melanoniquia, porque es común en melanoniquia provocada por hongos y rara en la ML racial. En éste estudio más del 50 % de la ML provocada por hongos tiene distrofia ungueal. El cultivo y biopsia del plato ungueal son útiles para establecer el diagnóstico ya que se pueden observar elementos fúngicos dentro del plato ungueal. La importancia de establecer la causa de las melanoniquias es que pueden ser un signo temprano de melanoma ungueal. Diagnosticar esta neoplasia en estadíos tempranos ofrece al paciente un mejor pronóstico. Si la lesión melanocítica involucra múltiples dedos, generalmente no es debida a malignidad. Haneke y Baran establecieron que ni la intensidad de color ni la edad ayudan a distinguir entre lesiones benignas o malignas, pero el melanoma ungueal es generalmente de profundidad mayor a 5 mm. Se encontraron dos pacientes con hiperplasia melanocítica benigna y dos con melanoma ungueal; ambos tenían más de una uña afectada. Por ésta razón, los autores piensan que el criterio usado para decidir cuándo realizar la biopsia en pacientes con ML, en personas de piel clara, no es necesariamente aplicable a pacientes mestizos Hispanos. La ML o melanoniquia completa que muestra varios colores puede asociarse con hiperplasia melanocítica o melanoma ungueal. Es importante mencionar que algunos autores, incluídos los de éste articulo, consideran a la hiperplasia melanocítica como una lesión potencialmente maligna, ya que hay melanocitos típicos o atípicos. En éste estudio, 2 de los 3 pacientes con melanoma tenían una biopsia inicial con hiperplasia melanocítica benigna. Cuando se estudia un paciente hiperplasia melanocítica benigna, los autores piensan que es importante examinar cuidadosamente la biopsia porque podría ser necesario un tratamiento más agresivo. La distrofia ungueal parece ser un signo tardío de malignidad de melanoma. La distrofia ungueal debe evaluarse cuidadosamente ya que puede asociarse a condiciones benignas como trauma o infección. Conclusión La melanoniquia racial representa la causa más común de ML en la población mexicana. Se recomienda la biopsia de la lesión pigmentada de la matriz ungueal en los siguientes casos: cuando está involucrada la uña entera, cuando están presentes distintos colores desde el marrón claro a oscuro o negro, cuando la banda pigmentada tiene cambios recientes de color o profundidad, y en pacientes mestizos o Hispanos que tienen una ML adquirida de aparición reciente, aún si hay más de una uña afectada sin importar la edad. ¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica? La melanoniquia longitudinal (ML) es un problema dermatológico común en la práctica diaria. El diagnóstico correcto es crítico ya que puede ser un signo temprano de melanoma ungueal. La melanoniquia racial es la entidad más frecuentemente asociada con ML. 
Fig 1. Coloración de Fontana-Masson. Melanocitos con largas dendritas
Fig 2. Melanoniquia racial afectando la porción media del plato ungueal.
 Fig 3. Melanoniquia racial. Número normal de melanocitos en la membrana basal (HE). 
Fig 4. Melanoniquia fúngica. Variedad de colores.
Fig 5. Hiperplasia melanocítica benigna. Incremento del número de melanocitos en la membrana basal (HE).
Fig 6. Hiperplasia melanocítica benigna afectando el plato ungueal entero.
 Fig 7. Melanoma ungueal mostrando varios colores desde el marrón al negro cubriendo casi todo el plato ungueal.  Fig 8. Melanoma ungueal caracterizado por proliferación asimétrica de melanocitos atípicos presentes como nidos irregulares y estrecheces confluentes de unidades simples localizadas en todas las láminas del epitelio ungueal y del estroma (HE).  Fig 9. Escisión de melanoma ungueal. Tabla 1 Melanoniquia longitudinal racial o mácula melanótica o activación melanocítica. Hiperpigmentación del lecho ungueal o queratinocitos de la matriz ungueal con número normal de melanocitos basales con incremento de la producción de melanina. Algunos melanocitos pueden tener largas dendritas que alcanzan la lámina espinosa. El promedio de recuento de melanocitos es 15.3 (5-31). Nevo de la matriz ungueal. Proliferación de melanocitos normales en unidades simples o nidos en la unión dermoepidérmica. Melanoniquia fúngica. Estructuras fúngicas (hifas o esporos) en el plato ungueal, asociada con paraqueratosis y neutrófilos. Grados variables de distrofia y cambios psoriasiformes. Melanoniquia traumática. Eritrocitos extravasados en la matriz del lecho, estroma, o en el plato ungueal. Asociado a distrofia ungueal, liquenificación epitelial, depósito de hemosiderina y fibrosis cicatrizal. Hiperplasia melanocítica benigna. Incremento del número (más de 6.5 cél/mm de membrana basal) de melanina y melanocitos de apariencia típica o atípica. Los melanocitos están presentes en la membrana basal o suprabasal. En la hiperplasia melanocítica atípica la atipía citológica puede ser prominente, pero no hay evidencia de diseminación pagetoide, necrosis celular, reacción inflamatoria liquenoide, o mitosis incrementadas. Carcinoma de células escamosas. Proliferación de queratinocitos atípicos derivados del epitelio ungueal. Puede ser in situ o invasivo. Las células tumorales tienen núcleos pleomórficos hipercromáticos, figuras mitóticas incrementadas, disqueratosis. Se puede observar invasión perineural y vascular. Melanoma ungueal. Proliferación asimétrica de melanocitos atípicos presentes como nidos irregulares localizados en todas las capas del epitelio ungueal (diseminación pagetoide florida) y del estroma. Los melanocitos son multinucleados o con núcleos hipercromáticos agrandados, nucleolos prominentes, incremento de figuras mitóticas, grados variables de hiperpigmentación en el plato ungueal, y reacción inflamatoria liquenoide. El recuento de melanocitos promedio en el melanoma in situ es 58.9 (39-136) y en el melanoma invasivo es 102 (52-212). Tabla 2. Tipos de melanoniquia y frecuencia.
Tabla 3. Color del pigmento.
Tabla 4. Profundidad de la melanoniquia.
Tabla 5. Distrofia ungueal.
Tabla 6. Número de uñas afectadas.
♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello |
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