INTRODUCCIÓN
La cavidad oral en sus diferentes estructuras labios, dientes, lengua, encías, mucosa oral puede afectarse en el curso clínico de las enfermedades reumáticas autoinmunes. Estas enfermedades pueden comprometer en forma directa o indirecta la cavidad oral los fármacos utilizados así como los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), glucocorticoides, drogas modificadoras de enfermedad e inmunosupresores, como parte de sus efectos adversos producen ulceraciones gingivitis, estomatitis, hemorragia gingival, hipertrofia gingival, sobre las que frecuentemente se agregan infecciones por agentes oportunistas como la Cándida Albicans. En ocasiones es difícil diferenciarlas lesiones producidas por los fármacos de las manifestaciones propias de la enfermedad.
Enfermedades Autoinmunes
Son un grupo de enfermedades en el que la autotolerancia ha fallado, como consecuencia de un desbalance entre los linfocitos B con actividad aumentada, disminución de la actividad de las células T supresoras y aumento de la actividad de las células T ayudadoras. Hay una producción anormal de autoanticuerpos. La auto inmunidad puede ser inducida o perpetuada por una variedad de factores genéticos y ambientales infecciosos virus o factores físicos o químicos como el cloruro de mercurio (el mercurio se usa en la amalgama dental), iodo, silicona, cloruro de vinilo (1,2). Existen una serie de enfermedades autoinmunes (tabla 1), su sintomatología dependerá del órgano u órganos afectados. En el caso particular de las enfermedades difusas del tejido conectivo (EDTC) los complejos inmunes circulantes se depositan en los vasos sanguíneos, glomérulos y membrana sinovial, dependiendo de la preferencia de estos depósitos por los tejidos tenemos las diferencias formas de EDTC: vasculitis cuando es en vasos sanguíneos, lupus en glomérulos, en piel, vasos, artritis reumatoide en membrana sinovial.
| Tabla Nº 1 |
| Enfermedades Autoinmunes |
| - Tiroiditis de Hashimoto |
| - Enfermedades de Adison |
| - Infertilidad masculina |
| - Oftalmía simpática |
| - Esclerosis múltiple |
| - Púrpura trombocitopénica idiopática |
| - Colitis ulcerativa |
| - Artritis reumatoide |
| - Esclerodermia |
| - Lupus eritematoso discoide |
| - Gasritis atrófica autoinmune |
| - Diabetes mellitus tipo I |
| - Miastenia gravis |
| - Penfigo vulgar |
| - Uveitis |
| - Anemia hemolítica autoinmune |
| - Cirrosis biliar primaria |
| - Síndrome de Sjögren |
| - Dermatomiositis |
| - Enfermedad mixta del tejido conectivo |
| - Lupus eritematoso sistémico (LES) |
En las EDTC per sé y/o por el uso de corticoides se puede generar osteoporosis secundaria. Los individuos con osteoporosis retienen con menor facilidad los dientes en la cavidad periodental que aquellos que tienen huesos con una buena mineralización (3).
En las EDTC se encuentran elevadas las citokinas como la IL 1,6, actor de necrosis tumoral, PGE, que intervienen en la patogenia de la osteoporosis (4,5,6). El uso de los corticoides, droga utilizada con gran frecuencia en las enfermedades del tejido conectivo, favorece la presentación de la osteoporosis. Muchos de los datos existentes sobre el papel de los corticoides en la osteoporosis son discrepantes. Aumento o disminución de calcitriol, elevación o normalidad de la paratohormona y disminución de la calcitonina han sido descritos (7,8).
A pesar de las diferencias antes mencionadas se sabe que los corticoides disminuyen la formación y aumentan la resorción ósea(9).
En los niños portadores de enfermedad difusa de tejido conectivo que recibieron corticoides, la administración de suplemento de calcio y vitamina D les mejora la mineralización ósea en relación a los niño que no recibieron suplemento de calcio y vitamina D (10).
Revisaremos las manifestaciones orales que se presentan en la evolución de las enfermedades difusas del tejido conectivo (Tabla 2), así como la artritis de la articulación temporo mandibular artritis reumatoide y la artritis reumatoide juvenil, inflamación y agrandamiento de las gl5ndulas salivales, sequedad de boca en Síndrome de Sjógren, úlceras en mucosa oral y lengua LES, enfermedad de Bennet, ulceraciones en el paladar en granulomatosis de Wegener. Asimismo las que son consecuencia del uso de los diferentes fármacos, que presentan estomatitis, ulceraciones, hemorragia gingival, favorecen infecciones por gérmenes oportunistas y disgeusia
| Tabla Nº 2 |
Enfermedades Difusas del Tejido Conectivo |
1. Artritis reumatoide |
2. Artritis reumatoide juvenil |
3. Lupus eritematoso sistémico |
4. Esclerosis sistémica |
| 5. Fasciitis difusa con o sin eosinofilia |
| 6. Polimiositis |
| 7. Vasculitis necrosante |
| 8. Síndrome de Sjógren |
| 9. Síndrome de superposición |
| 10. Otros |
Enfermedad sistémica autoinmune de etiología desconocida (11), típicamente es un cuadro de poliartritis simétrica, crónica, con radiografías que demuestran aumento de partes blandas, osteoporosis yuxtaarticular, erosiones, la mayoría de los pacientes tienen títulos elevados de factor reumatoide. Las manifestaciones orales dependen del compromiso de la articulación temporo mandibular, las más notables son rigidez, crujidos hipersensibilidad al morder, disminución de la movilidad, en algunos casos puede llegar a la anquilosis; en las radiografías se observan erosiones, aplanamiento del cóndilo y proliferación marginal, en un estudio radiológico han descrito más del 70% de pacientes con compromiso de la articulación temporo mandibular (12).
Las diferentes fármacos usados en el tratamiento de la AR pueden producir úlceras orales queilitis foto N.º1-2, estomatitis así como los AINEs, sales de oro, metotrexate. Petequias, hemorragia en encías como consecuencia de una trombocitopenia debida a penicilamina, sales de oro, azatioprina, sulfasalazina, por el uso de AINEs que favorecen la disminución de la adhesividad plaquetaria o por competencia con la warfarina por las proteínas plasmáticas. Con el uso de penicilamina se encuentra trastornos en el gusto que puede llegar a la ageusia que motiva la interrupción del tratamiento con penicilamina. El uso de corticoides en dosis altas y/o inmunosupresores predisponen a infecciones por gérmenes oportunistas como la Cándida Albicans.
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Foto Nº 1. Úlceras en mucosa oral por hipersensibilidad a sales de oro en una paciente con artritis reumatoide. |
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Foto Nº2. Queilitis relacionado al uso de sales de oro en una paciente con artritis reumatoide. |
Con la ciclosporina además de los efectos renales hay otros, de estos los más comunes son el hirsutismo, tremor e hiperplasia gingival (13,14). Tugwell describió 20 casos de hiperplasia gingival en 167 pacientes portadores de AR, en una experiencia de 8 estudios abiertos donde usaron ciclosporina en dosis que fluctuaron entre de 2,5 hasta 7mg/kg (15).
La cloroquina otro de los medicamentos utilizados frecuentemente en el tratamiento de las AR produce hiperpigmentación de piel y mucosas; Rothermich y Whisler, describen dentro de las reacciones adversas de la cloroquina el sabor amargo en la boca (16).
Cuando esta asociada al Síndrome de Sjögren presentan la sintomatología de boca seca xerostomía. El 15% de los pacientes de los pacientes con AR tienen Síndrome Sjögren que se 'caracteriza por ser de inicio insidioso y curso de progresión lenta en el desarrollo de ojo seco y boca seca a diferencia de lo que sucede con el Síndrome Sjögren primario que tiene una evolución más rápida.
En las AR de larga evolución se puede observar amiloidosis secundaria (17), la amiloidosis puede afectar las glandulas salivales y también infiltra la lengua ocasionando macroglosia Foto N.º3.
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| Foto Nº 3. Macroglosia observada en una paciente con amiloidosis. |
Artritis Reumatoide Juvenil
La artritis reumatoide juvenil está caracterizada por presentar sinovitis crónica de etiología desconocida. Existen tres tipos de artritis juvenil de acuerdo a las normas de inicio que dependen de las manifestaciones que presentan los primeros 6 meses: a). Oligoarticular cuando se comprometen hasta 4 articulaciones b) Poliarticular presentan 5 o más articulaciones, c) Sistémico se caracteriza por presentar fiebre, serositis, oligo o poliartritis.
A nivel de la articulación temporo mandibular se manifiesta con dolor y rigidez, rara vez van hacia la anquilosis. Por el cierre temprano de los puntos de eficacia de la mandíbula esta no desarrolla produciéndose la micrognatia, la cual puede ocurrir sin afectación de la articulación temporo mandibular en estados crónicos se encuentra una mala oclusión dentaria. Foto N.º4.
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Foto Nº 4. Mala oclusión, gigivitis con tendencia al sangrado, caries dental y ausencia de algunas piezas dentarias, en una paciente con artritis reumatoide juvenil de inicio poliarticular |
La forma de inicio influye en la frecuencia de compromiso de la articulación temporo mandibular. En la pauciarticular y la sistémica se ve en un 50% de los casos en la de tipo poliarticular en 72%. Las de inicio pauciarticular que pasan a forma poliarticular aumenta el riesgo de compromiso la articulación temporo mandibular de 50 a 60%; la presencia de factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y HLA-B27 no incrementan el riesgo de daño de la articulación temporo mandibular (18).
La mandíbula en los pacientes con ARJ se ha encontrado que es pequeña, por tanto la rama como el cuerpo del maxilar inferior han sido afectados (19).
Con el tratamiento de MTX pueden presentar úlceras a nivel de cavidad oral, cuando es reajustada la dosis a 0,6 mg/kg/semanal no encontraron evidencia de efectos tóxicos hematológicos, de piel, en mucosa, gastrointestinal y pulmonar (20).
Síndrome de Sjögren
Es una exocrinopatía inflamatoria autoinmune crónica, de evolución lenta. Es la segunda enfermedad reumática auto inmune más frecuente después de la AR, se han descrito en hasta un 2,7% en una población entre los 52 y 72 años (21). El típico cuadro incluye a la keratoconjuntivitis sicca y la xerostomía. Esta enfermedad autoinmune también puede comprometer otros órganos como los pulmones, riñones, vasos sanguíneos, músculo, sistema nervioso central (SNC). Existe controversia en que si las manifestaciones extraglandulares guardan o no relación con las manifestaciones oculares y de xerostomía (21,22).
En esta enfermedad hay cambios en la calidad y cantidad de secreción salival y lacrimal, estas secreciones tienen como función remover los detritus, mantener la osmolaridad, tienen acción antibacteriana antifúngica y factor de crecimiento necesario para mantener la integridad de la mucosa.
Existen dos formas de SS, primario cuando no está asociado a otra enfermedad del tejido conectivo, y se conoce como SS secundario cuando está asociada a otra enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, miositis, cirrosis biliar, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis. La xerostomía es una de las principales manifestaciones del SS. Los pacientes con sequedad de boca de quejan de ardor en la boca, dificultad para la masticación y deglución de alimentos secos, aumento de la adherencia de los alimentos a la superficie de la cavidad oral Foto N.º5, la xerostomía con frecuencia se asocia con cambios en la sensibilidad del gusto; incapacidad para hablar en forma continua por unos minutos. Hay un desarrollo acelerado de caries dental. En muchos pacientes se observa agrandamiento de las glándulas salivales submaxilares y parótidas. La mucosa oral tiende a estar seca y frecuentemente presentan ulceraciones. La sequedad de la boca puede producir alteraciones del sueño.
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Foto Nº 5. Adherencia de restos alimentarios en mucosa oral en una paciente con Síndrome de Sjögren, este hecho favorece la presentación de caries. |
La lengua aparece seca, roja, con grietas en todas las direcciones dando el aspecto de piel de cocodrilo, atrofia de las papilas filiformes y en la sialografía se encuentra sialectasias puntiformes, cavitarias y destructivas Foto N.º6.
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| Foto Nº 6. Lengua seca con grietas en diferentes direcciones, característico de Síndrome de Sjörgen |
Manifestaciones extraglandulares de SS primario, artralgias, artritis, fenómeno de Raynaud, compromiso pulmonar con neumonitis intersticial difusa subclínica, vasculitis, se ha descrito compromiso del SNC del tipo multifocal y recurrente por vasculitis, a nivel renal se manifiesta como nefritis intersticial, pudiendo encontrarse también glomerulonefritis, neuropatía periférica, esplemenogalia, daño hepático, miositis.
Su asociación con linfoma y macroglubulinemia de Waldestron es bien conocida. Cuando existe una glándula salival mayor, persistentemente aumentada de volumen y consistencia firme, se debe sospechar en la posibilidad de linfoma.
Lupus Eritematoso SistémicoEs el prototipo de enfermedad por complejos inmunes en humanos (23), y los glomérulos el sitio de mayor depósito de estos complejos.
La existencia de autoanticuerpos contra el DNA en LES ha sido reconocido desde 1950. Los anticuerpos anti DNA de doble cadena son altamente específicos para LES, mientras que el anti DNA de cadena simple, pueden ser vistos en otras enfermedades autoinmunes incluyendo al LES, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, LES inducido por drogas, hepáticas crónica activa.
Clasificación de Lesiones cutáneas en LES (24)
Lesiones Específicas
• Cutánea aguda
• Cutánea subaguda
• Papuloescamosa
• Anular/policíclica• Discoide o crónica
• Lupus eritematoso neonatal
Lesiones No Específicas
• Bulosa
• Paniculitis Lúpica
• Alopecia
• Vasculitis
• Vasculitis semejante a urticaria
• Livedo reticularis
• Fenómeno de Raynaud
• Fotosensibilidad
• Ulceras orales
•Cambios ungueales
• Mucinosis cutánea
• Nódulo reumatoide
Ulceraciones de mucosa oral
Se han descrito en una frecuencia variable entre 7-45%, Urman en 1978 en una serie de 182 pacientes encontró úlceras orales en 47 de ellos (25%) (25). Wallace en 1991 en 464 portadores de LES encontró úlceras orales en el 19% de los pacientes y en 67 pacientes con 1upus eritematoso cutáneo las úlceras se manifestaron sólo en el 7% de los casos (26).
A pesar de ser uno de los criterios sugeridos por el Colegio Americano de Reumatología (CAR), las úlceras no guardan relación con los restantes criterios del CAR (27).
Las manifestaciones bucales fueron descritas inicialmente por BASIC en 1861, Monas en 1931 describe lesiones bucales en la mitad de 22 pacientes con LES. Las localizaciones más comunes fueron mucosa oral labios y paladar Foto N.º7.
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Foto Nº 7. Úlcera con lengua, costra por sangrado en úlcera de labio en una paciente lupus eritematoso sistémico. |
En labios las úlceras presentan zonas atróficas centrales con pequeños puntos blancos rodeado de un borde queratinizado.
Las lesiones intrabucales se caracterizan pr tener una zona central deprimida de coor rojo, rodeado de una banda queratótica de 2 a 4 mm.
Las lesiones intrabucales se caracterizan pr tener una zona central deprimida de coor rojo, rodeado de una banda queratótica de 2 a 4 mm.
El lupus discoide en paladar se manifiesta como eritematosas o úlcera de la mucosa rodeada por estriaciones blancas en forma radiada, Van Dis y Vincent describen en 25% de los pacientes.
Las infecciones mucocutáneas como la candidiasis oral en el LES son favorecidas por el uso de corticoides 20 mg de prednisona o más y la pres0encia de insuficiencia renal. (28) foto N.º 8.
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| Foto Nº 8. Muguet en lengua por candidiasis oral en una paciente con lupus eritematoso sistémico, que recibía esteroides en dosis altas y azatioprima 1mg/kg/d |
Conocida también como esclerodermia, es otra de las enfermedades difusas del tejido conectivo, que caracteriza por presentar fibrosis de la piel, vísceras como pulmones, riñones, se acompañan de anticuerpos relativamente específicos, alteraciones la microvasculatura. De presentación rara en los nos alcanza su pico entre la quinta y sexta década la vida, es más frecuente en el sexo femenino en una relación de 15/1 (29).
En cavidad oral se manifiesta desde los labios con un adelgazamiento, disminución de la apertura oral, rigidez en los labios, aparecen pliegues radiados que recuerdan a una bolsa de tabaco Foto N.º9. También la lengua puede endurecerse y ponerse rígida, dificultando el habla y la deglución. El compromiso de esófago origina la disfagia. (30).
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| Foto Nº 9. Microcostomia, labios delgados, pliegues radiados, telangiectasias en región malar en una paciente con esclerosis sistémica variedad CREST |
Se observa en algunos casos pseudo anquílosis de la articulación temporo mandibular, debido a una disminución de su movimiento como una consecuencia de la afectación de los tejidos blandos alrededor de la articulación.
En estudios radiográficos se ha encontrado que casi un tercio de los pacientes con esclerosis sistémica presentan ensanchamiento uniforme de la membrana periodóntica. Más adelante algunos pacientes muestran resorción de alguna parte del ángulo mandíbula o apófisis coronoides (31).
Dermatomiositis Polimiositis
En la actualidad se prefiere hablar de Enfermedad Inflamatoria Muscular idiopática, dentro de la cual se encuentra la dermatomiositis y la polimiositis, se encuentran también en la clasificación de las enfermedades difusas del tejido conectivo. Recientes observaciones de ciertos anticuerpos correlacionan con la presentación clínica, curso, pronóstico y respuesta al tratamiento (32).
El cuadro clínico característico es debilidad muscular proximal y cuello, algunas veces asocia con dolor. En el laboratorio lo característico, es la elevación de las enzimas musculares como creatin fosfokinasa, aldolasa, deshigrogenasa láctica, la electromiografía es típica, a la biopsia muscular la necrosis, regeneración e inflamación son hallazgos típicos (30).
La debilidad muscular de los músculos faríngeos y palatinos se manifiestan como dificultad para la deglución (disfagia), voz nasal (disfonía). Las lesiones que se presentan en la mucosa oral no son típicas ni de ayuda para el diagnóstico, se han descrito úlceras superficiales, placas eritematosas, telangiectasias y nódulos por calcinosis especialmente en los niños.
Al igual que en las otras enfermedades del tejido conectivo el uso de dosis altas de corticoides, el uso de inmunosupresores como el metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, también tienen reacciones adversas en cavidad oral, como las úlceras orales, sangrado en encías por trombocitopenia, infecciones como la candiasis.
Vasculitis Necrosante Sistémica
Es un grupo heterogéneo de síndromes caracterizados por inflamación de vasos sanguíneos, de causa desconocida. Generalmente se consideran mecanismos mediados por complejos inmunes, también los virus como el de hepatitis B, A y herpes zoster pueden estar involucrados en la etiopatogenia de las vasculitis (33). Tres procesos inmunopatogénicos pueden causar inflamación vascular (34; 1) depósito de complejos inmunes (por ejemplo la Nefropatía por IgA, púrpura de Henoch-Schonlein); 2) formación de complejos inmunes in situ (ejm. Síndrome de Goodpasture, glomerulonefritis por anti MBG); y 3) activación del neutrófilo por ANCA (eje. Granulomatosis de Wegener y poliarteritis nodosa microscópica). Se presenta a cualquier edad, en la infancia la enfermedad de Kawasaki, tromboangeitis obliterante y arteritis de takayasu en el adulto joven, en la quinta década poliarteritis, granulomatosis de Wegener, angeitis granulomatosa alérgica y en la tercera edad la arteritis temporal.
Claudicación mandibular (fatiga y disconfort de los músculos de la masticación durante el acto de masticar) se describe en la arteritis temporal, una vasculitis e grandes vasos que se presenta en la tercera edad, que puede ir a la ceguera y presentar mononeuritis múltiple. En la granulomatosis de Wegener (vasculitis ecrosante del tracto respiratorio alto, bajo y glomerulonefritis focal. Las úlceras de cavidad oral y nasal son de presentación temprana (Foto N.º10), estas algunas veces son destructivas a nivel de paladar en ese caso se le conocía como granuloma maligno en la línea media a nivel nasal lleva a la deformación nasal. El daño pulmonar en forma infrecuente puede causar hemorragia alveolar fulminante. (35)
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| Foto Nº 10. Úlcera profunda en paladar de un paciente con granulomatosis de Wegener. |
Enfermedad de Behçet caracterizada por aftas recurrentes en cavidad oral (36), 3 o más ataques al año se observa en todos los pacientes, son dolorosas, múltiples de pocos milímetros a 2 cm, redondeadas y se encuentran en cualquier parte de la mucosa oral y de faringe. Las manifestaciones extraorales son úlceras en genitales, lesiones de piel como el eritema nodoso pseudofoliculitis, nódulos acneiforme, uveitis anterio y posterior, vasculitis en retina, sinovitis, aneurismas compromiso del SNC. Donnelly describe dos casos de glomerulonefritis y una revisión de la literatura es una manifestación rara.
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