Síndrome de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en menores de 6 años de edad
Introducción
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda de difícil diagnóstico en la primera infancia.
Objetivos
Revisar la forma de presentación del SGB en niños menores de 6 años atendiendo al tiempo de evolución y sintomatología que presentaron hasta el diagnóstico, los hallazgos en las pruebas complementarias y la evolución y pronóstico.
Pacientes y métodos
Revisamos a todos los pacientes menores de 6 años que cumplieran los criterios de Asbury et al para el diagnóstico de SGB.
Resultados
Se incluyó a 8 pacientes, con una media de edad de 3,4 años. El 75% se registró la presencia de un agente infeccioso previo. La sintomatología previa al diagnóstico fue de carácter muy heterogéneo, lo que conllevó un amplio diagnóstico diferencial y multitud de exploraciones complementarias. El tiempo medio al diagnóstico fue de 8,5 días. El 100% presentó afectación motora de miembros inferiores, el 75% de miembros superiores y el 12% de musculatura respiratoria. La afectación sensitiva fue del 62,5% y la de pares craneales del 25%. Requirieron ingreso en cuidados intensivos un 25%. Se objetivó disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (83,3%) y positividad de todos los estudios electrofisiológicos con distintos patrones. El pronóstico fue excelente en todos los pacientes.
Conclusiones
El SGB en niños menores de 6 años es de difícil diagnóstico por la inespecificidad de las primeras manifestaciones en muchas ocasiones. Esto implica un amplio diagnóstico diferencial y retraso diagnóstico. Es relevan
¿A quién afecta el síndrome de Guillain-Barré?
Aunque es poco frecuente, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000, el síndrome de Guillain-Barré puede afectar a personas de cualquier edad, y a hombres y mujeres por igual. El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de que la persona haya tenido síntomas de infección viral respiratoria o gastrointestinal. En algunas ocasiones, el embarazo, la o las vacunas pueden desencadenar el síndrome.
¿Qué causa el síndrome de Guillain-Barré?
En la actualidad no se sabe por qué el síndrome de Guillain-Barré afecta a algunas personas. Lo que sí se sabe es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo.
Normalmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a la materia extraña o a los organismos invasores, pero en el síndrome de Guillain-Barré el sistema inmunológico comienza a destruir las vainas de mielina que rodean los axones de muchas células nerviosas y, a veces, a los propios axones.
Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y el encéfalo recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones.
El síndrome de Guillain-Barré puede aparecer después de una infección viral, una cirugía o un traumatismo, o como reacción a una vacuna.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Guillain-Barré?
A continuación se enumeran los síntomas más comunes del síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente.
Los síntomas iniciales incluyen diversos grados de debilidad o de sensaciones de hormigueo en las piernas que, en ocasiones, se extienden a los brazos y a la parte superior del cuerpo. Los síntomas pueden o no irse agravando; el trastorno se considera una emergencia médica si ocurre lo siguiente:
• Los músculos no se pueden utilizar en absoluto.
• El paciente se queda casi paralizado.
• Puede resultar difícil respirar.
• La presión sanguínea y el pulso se ven afectados.
Aunque los síntomas pueden llegar a poner en peligro la vida, es posible una recuperación parcial incluso en los casos más graves del síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, puede persistir cierto grado de debilidad.
Los síntomas del síndrome de Guillain-Barré pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Guillain-Barré?
De acuerdo con el Instituto de las Enfermedades Neurológicas y del Derrame Cerebral (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, su sigla en inglés es NINDS):
El Guillain-Barré recibe el nombre de síndrome en lugar del de enfermedad debido a que no está claro si existe un agente específico causante de enfermedad. Un síndrome es una condición médica que se caracteriza por un conjunto de síntomas (lo que siente el paciente) y señales (lo que el médico puede observar o medir). Las señales y síntomas del síndrome de Guillain-Barré son bastante variados por lo que, en raras ocasiones, los médicos pueden encontrar difícil realizar el diagnóstico en las etapas iniciales.
Entre las señales y síntomas que diferencian el síndrome de Guillain-Barré de otros trastornos se incluyen los siguientes. En el Guillain-Barré:
• Los síntomas afectan a ambos lados del cuerpo.
• Los síntomas aparecen con rapidez (en días o semanas en lugar de meses).
• Generalmente se pierden los reflejos.
• El líquido cefalorraquídeo, que es el líquido que baña el encéfalo y la médula espinal, contiene más proteínas de lo normal.
Otros procedimientos de diagnóstico incluyen los siguientes:
• Punción raquídea (También llamada punción lumbar.) - se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo, que es la zona que rodea la médula espinal. Entonces se puede medir la presión que existe en la médula espinal y en el encéfalo. Se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (su sigla en inglés es CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el encéfalo y la médula espinal.
• Exámenes de electrodiagnóstico (electromiografía [su sigla en inglés es EMG] y velocidad de conducción nerviosa [su sigla en inglés es NCV]) - pruebas que sirven para evaluar y diagnosticar los trastornos de los músculos y de las neuronas motoras. Se introducen electrodos en el músculo o se sitúan sobre la piel que recubre un músculo o un grupo de músculos y se registra la actividad eléctrica y la respuesta del músculo.
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
El tratamiento específico del síndrome de Guillain-Barré será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzado está el síndrome.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria del síndrome.
• Su opinión o preferencia.
En la actualidad no existe una cura conocida para el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, el objetivo del tratamiento consiste en reducir la gravedad de la enfermedad y contribuir a la recuperación. El tratamiento puede incluir:
• Terapia con altas dosis de inmunoglobulina - consiste en la administración intravenosa de proteínas para atacar a los organismos invasores.
• Terapia hormonal.
• Fisioterapia (para aumentar la flexibilidad y la fuerza de los músculos).
• Plasmaféresis - proceso en el que se extrae sangre entera del cuerpo, se separan del plasma los glóbulos rojos y los glóbulos blancos y después se devuelven éstos al cuerpo.
Gracias a las investigaciones se están descubriendo continuamente nuevos tratamientos para el síndrome de Guillain-Barré.
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